Retinite pigmentosa (malattia del pollo nero)

Retinite pigmentosa (malattia del pollo nero)

La retinite pigmentosa (RP) è una condizione ereditaria in cui lo strato retinico sensibile alla luce del l'occhio degenera progressivamente: è una malattia. Se si sospetta questa malattia, è necessario eseguire un test del campo visivo per rivelare la ristrettezza del campo visivo.

Quali sono i sintomi della retinite pigmentosa?

RP

I primi sintomi di strong> compaiono solitamente nella prima infanzia. La visione notturna diminuisce e il campo visivo può iniziare a restringersi. Guidare diventa pericoloso, soprattutto di notte.

Mentre le cellule della retina (bastoncelli) responsabili della visione al crepuscolo iniziano a deteriorarsi, la visione notturna inizia a diminuire. Negli stadi molto più avanzati rimane solo uno stretto campo visivo centrale. È impossibile dire quanta perdita del campo visivo si verificherà in quanto tempo. Tuttavia, con il tempo, è possibile farsi un'idea con test e controllo medico.

RP: Ciò che colpisce nell'esame della retina è soprattutto la pigmentazione scura formata nello strato nervoso che fornisce visione, chiamata retina. Attira l'attenzione non nella retina centrale, ma nell'area periferica (retina periferica). Man mano che la malattia progredisce, questa immagine di pigmentazione si avvicina al centro visivo. Altri reperti sono pallore del nervo ottico e assottigliamento dei vasi retinici.

Immagine retinica nella retinite pigmentosa

La RP è una malattia ereditaria e può manifestarsi attraverso diverse transizioni ereditarie. Fondamentalmente si eredita il gene dominante o recessivo.

Nel caso in cui si eredita il gene dominante, uno dei genitori ha la RP. > Se c'è, significa che si vedrà anche nel bambino. Nei pazienti con geni recessivi, la malattia può manifestarsi nel bambino, anche se non nei genitori, a causa della precedente eredità genetica. Si ritiene che circa 1% della società sia portatore di RP.

La prevalenza di RP nella popolazione la società conta circa 1 persona su 4000. Mentre la malattia di solito si manifesta intorno ai 40 anni nei soggetti con un gene dominante, si verifica intorno ai 20 anni nei soggetti con un gene recessivo. Se c'è un paziente con RP in famiglia, altri membri della famiglia Si raccomanda inoltre che i pazienti vengano sottoposti ad un esame della retina. La RP può verificarsi anche con altre malattie sistemiche ereditarie. La più comune di queste è la sindrome di Usher. Nella sindrome di Usher, la RP è accompagnata da sordità.

Qual ​​è il trattamento della retinite pigmentosa?

RP è una malattia che progredisce a ritmi diversi a seconda dei tipi geneticamente ereditati. Mentre alcuni tipi compaiono più tardi e progrediscono lentamente, altri compaiono in età precoce e progrediscono rapidamente. I trattamenti applicati non curano la malattia RP, ma rallentano la velocità di progressione della malattia.

I trattamenti principali utilizzati oggi sono la vitamina A regolare e l'acido decoesaenoico ( DHA) sotto la supervisione di un medico. /strong> utilizzo. Gli studi hanno dimostrato che con anni di integrazione vitaminica il decorso della malattia rallenta, inoltre si stanno sviluppando metodi promettenti per il trattamento della RP. Uno di questi è la terapia genica e l’altro sono gli impianti di retina artificiale. Tali trattamenti sono ancora in fase sperimentale.

Terapia genica

In un articolo pubblicato nel giugno 2010, i ricercatori hanno utilizzato una capsula di dimensioni microscopiche per iniettare i geni nelle cellule bersaglio, le cellule della retina, e hanno riferito di essere riusciti a somministrare il trattamento. In diversi studi, è stato riportato che la terapia genica viene somministrata alle cellule della retina utilizzando nanoparticelle e virus modificati.

È stato riportato che vengono applicate alghe sensibili alla luce sviluppate in ambiente artificiale (un tipo di alghe) all'occhio in un ambiente sperimentale e le cellule della retina rispondono alla luce. .

Tuttavia, tutti questi trattamenti sono ancora in fase di sperimentazione e non sono stati ancora utilizzati in ambito clinico.

Impianti di retina artificiale (microchip)

Retina ed è un metodo di trattamento volto a stimolare il nervo ottico. Va sottolineato che è ancora in fase di sperimentazione e uno dei progetti su cui si sta lavorando è quello dei sistemi protesici Argus II. È stato applicato sperimentalmente su un totale di 10-15 pazienti ed è stato riferito che i pazienti percepivano il movimento almeno parzialmente. Il sistema protesico Argus II è dotato di una fotocamera digitale montata sugli occhiali. Le immagini in questa fotocamera sono generate da impulsi elettrici. Viene trasformato in un 1mm.x 1mm. Viene trasmesso agli elettrodi del microchip nella sua dimensione. Questi elettrodi agiscono come fotorecettori danneggiati della retina e trasmettono l'onda elettrica al nervo ottico sano e da lì al cervello. Il cervello riconverte questo messaggio elettrico in un'immagine.

Impianto retina Argus II

Un sistema simile è stato sviluppato da Retina Implant AG. È stato applicato sperimentalmente su un totale di 7 pazienti. Si afferma che le forme luminose possono essere percepite dai pazienti.

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