La porpora di Henoch-Schönlein è un'infiammazione vascolare che coinvolge piccoli vasi, la cui causa esatta è sconosciuta, e che colpisce le articolazioni, il sistema gastrointestinale, i reni e, meno comunemente, altri organi, in particolare la pelle.
Si osserva durante l'infanzia ed è l'infiammazione dei piccoli vasi più comune senza diminuzione delle piastrine. Poiché si manifesta generalmente nella fascia di età compresa tra i 5 e i 15 anni, può essere considerata una malattia infantile.
L'incidenza annuale della malattia al di sotto dei 17 anni è stimata in 15/100.000. Per la diagnosi di Henoch-Schönlein vengono utilizzati criteri diagnostici clinici. Questi criteri sono; 1. una lesione cutanea che si osserva senza calo delle piastrine, leggermente sollevata dalla pelle, con tendenza al sanguinamento percepibile al tatto, L'età del paziente è inferiore a 20 anni al momento dei primi sintomi, Sono presenti segni di coinvolgimento intestinale come dolori addominali diffusi aggravati dai pasti o diarrea con sangue, La patogenesi non è del tutto nota.Anche se non è nota, si ritiene che gli anticorpi chiamati immunoglobulina A svolgano un ruolo molto importante. Il livello di immunoglobulina A nel sangue è solitamente aumentato a causa dell’aumento della produzione o della diminuzione della filtrazione da parte dei reni.
Nei piccoli vasi degli organi interessati si osservano accumuli complessi e infiammazioni contenenti immunoglobulina A. Il fatto che 2/3 dei pazienti hanno una storia di infezione del tratto respiratorio superiore e che la malattia è più comune nei mesi invernali e primaverili quando le infezioni del tratto respiratorio sono intense; Potrebbe essere una coincidenza, oltre a suggerire che sia associato a malattie infettive. A questo punto, il microrganismo più enfatizzato sono gli streptococchi.
È anche noto che si sviluppa dopo molte infezioni virali e batteriche. Emorragie sottocutanee si osservano in quasi tutti i pazienti con porpora di Henoch-Schönlein clinicamente, senza riduzione delle piastrine sulla pelle dell'anca e degli arti inferiori. Meno frequentemente si possono osservare reumatismi e gonfiore, soprattutto alle articolazioni degli arti inferiori, dolore addominale dovuto al coinvolgimento gastrointestinale, sangue nelle feci, sangue nelle urine dovuto al coinvolgimento dei reni e perdita di proteine nelle urine.
La porpora di Henoch-Schönlein nad, una malattia prevalentemente benigna Anche se può causare morte o malattie croniche, soprattutto a causa del coinvolgimento renale o gastrointestinale. Il trattamento della porpora di Henoch-Schönlein è principalmente di supporto. Mentre la maggior parte dei pazienti con solo coinvolgimento cutaneo e articolare mostrano miglioramenti senza abbandonare la malattia con riposo a letto, idratazione e antidolorifici, i trattamenti con cortisone vengono utilizzati nei casi di coinvolgimento gastrointestinale, renale e di altri organi.
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