Il linfoma non Hodgkin è una malattia maligna caratterizzata dalla proliferazione incontrollata di cellule in serie di linfociti. Sebbene sia più comunemente osservato in organi come i linfonodi, le placche di Peyer e la milza, il coinvolgimento del midollo osseo è comune nei bambini. Raramente sono stati segnalati anche linfomi delle ossa e del sistema nervoso centrale. Il NHL rappresenta il 6-7% dei tumori infantili. Si colloca al 3° posto in termini di frequenza tra i tumori ed è riscontrato con una frequenza di 10,5 per milione.
Si verifica più frequentemente nei paesi del Medio Oriente e dell'Africa a causa del linfoma endemico di Burkitt.
Tutte le persone di età inferiore ai vent'anni. L'NHL costituisce il 45% dei casi di linfoma. Mentre negli ultimi vent’anni non si è verificato alcun cambiamento nell’incidenza nei bambini di età inferiore ai 15 anni, è stato rilevato un aumento del 50% nell’incidenza tra i 15 e i 19 anni.
Il sesso maschile /femminile è 2,5/1. Sebbene si osservi con un ritmo costante a tutte le età, si rileva un aumento della sua incidenza tra i 15 e i 19 anni.
Sono stati individuati alcuni fattori di rischio legati alla malattia: L'incidenza del NHL aumento delle malattie da immunodeficienza. L’immunosoppressione durante il trapianto di midollo osseo o di organo solido aumenta il rischio di NHL. L'NHL è più comune nei pazienti che assumono farmaci per l'epilessia come la difenilidantoina. Il rischio di insorgenza aumenta nei pazienti sottoposti a chemioterapia e radioterapia. Le infezioni da virus Epstein-Barr (EBV) e HIV aumentano la suscettibilità al NHL.
Classificazione patologica
La classificazione istologica del NHL infantile è la seguente:
- Linfoma linfoblastico
- Cellule dentellate
- Cellule non dentellate
- Cellule precursori T (90%)
- Cellule precursori B (10%)
- Linfoma a piccole cellule rotonde (diffuso e indifferenziato)
- Linfoma di Burkitt
- Linfoma simile a Burkitt
- Linfoma a grandi cellule
- Linfoma diffuso a grandi cellule, B e T
- Linfoma anaplastico a grandi cellule, solitamente T
Il linfoma linfoblastico di solito si verifica nel mediastino anteriore con una percentuale del 50-70%. Tutti N Il 30-35% degli HL rientrano in questo gruppo. Possono verificarsi condizioni quali accumulo di liquidi nei polmoni, ingrossamento dei linfonodi nel collo, nell'ascella e nell'inguine e talvolta nell'addome. Si osservano anomalie cromosomiche come t(10;14), t(11;14) e t(1;14), t(1;19) e t(8;14). Il linfoma a piccole cellule rotonde è solitamente a cellule B e 90% Probabilmente si verifica nell'addome. Il 40-50% di tutti i giocatori della NHL rientra in questo gruppo. La malattia più comune che causa ostruzione intestinale nei bambini di età superiore ai 6 anni è il NHL. Di solito si osservano anomalie cromosomiche come t(8;14), t(8;22) e t(2;8).
Linfomi a grandi cellule, che si verificano con una frequenza di 15-20 per cento, di solito si verificano nell'addome e talvolta si osservano anche in aree non comuni. Il linfoma anaplastico a grandi cellule spesso origina da aree quali pelle, sistema nervoso centrale, linfonodi, polmoni, testicoli, muscoli, tratto gastrointestinale e ossa.
Risultati clinici
Risultati clinici Varia a seconda della sede del tumore: quando si manifesta nell'addome, sintomi come dolore addominale, nausea e vomito, stitichezza o diarrea, gonfiore addominale, massa palpabile, ostruzione intestinale, infezione peritoneale, accumulo di liquidi nell'addome, sanguinamento, ittero, ingrossamento del fegato e della milza.
Quando si verifica nella regione della testa e del collo, mostra sintomi come ingrossamento dei linfonodi e della ghiandola parotide in questa regione, gonfiore del mento e gonfiore unilaterale ingrossamento delle tonsille. Possono verificarsi anche congestione o secrezione nasale, incapacità di annusare e paralisi dei nervi cranici. Quando si verifica nella cavità toracica, i pazienti si presentano in clinica con la sindrome della vena cava superiore. Questa sindrome è caratterizzata da sintomi quali pienezza delle vene del collo, edema del collo e del viso, difficoltà respiratorie, mal di testa, vertigini e perdita di coscienza quando ci si piega. Si verifica a causa della massa di linfoma che comprime la vena cava superiore. I tumori che originano dalla cavità toracica tendono a coinvolgere il midollo osseo, trasformandosi in leucemia e coinvolgendo il sistema nervoso centrale e gli organi riproduttivi. La maggior parte di essi hanno origine dai linfociti T. L'accumulo di liquidi tra le membrane del polmone e del cuore può causare problemi di respirazione e circolazione.
Se il tumore comprime anche la trachea, i pazienti vengono posti in posizione sdraiata o ricevono un'anestesia generale. Potrebbero essere esposti al rischio di morte una volta diagnosticati.
Febbre e perdita di peso sono reperti rari oltre al linfoma anaplastico a grandi cellule.
Diagnosi
NHL Il paziente viene esaminato secondo lo schema di valutazione elencato di seguito. Dopo un'anamnesi dettagliata e un esame fisico, vengono valutati l'emocromo completo, l'esame dello striscio periferico, gli elettroliti sierici, la funzionalità renale ed epatica. Il sangue viene inviato per i livelli sierici di LDH. L'esame sierologico viene eseguito per EBV, CMV, virus dell'Herpes, virus della Varicella, HIV e virus dell'epatite A, B, C. Vengono eseguiti l'aspirazione bilaterale del midollo osseo e la biopsia del paziente, l'esame del liquido cerebrospinale prelevato mediante puntura lombare e, se presente, del liquido prelevato dall'addome, dai polmoni o dalla zona del cuore. Nei pazienti con linfoma di Burkitt devono essere eseguiti radiografia del torace, tomografia polmonare se necessaria, ecografia addominale, tomografia addominale con mezzo di contrasto, scintigrafia ossea e gallio, risonanza magnetica dell'area interessata se necessario ed esame dentale.
Stadiazione
Dovrebbe essere eseguita una stadiazione dettagliata per determinare quanto si è diffusa la malattia, il grado di coinvolgimento degli organi e il deterioramento biochimico. Nel NHL non è prevista la stadiazione chirurgica: poiché la malattia origina da più di una regione, il metodo di trattamento principale è la chemioterapia. Il coinvolgimento testicolare è osservato in meno del 4% degli uomini. Il NHL non viene trattato solo con la radioterapia a seconda della sede del coinvolgimento.
Trattamento
Nei bambini affetti da NHL2 si osservano due complicazioni potenzialmente letali.
- Sindrome della vena cava superiore (menzionata sopra).
- Sindrome da lisi tumorale. Questo quadro è uno squilibrio metabolico che si verifica dopo la distruzione cellulare causata dalla chemioterapia nel linfoma di Burkitt o Burkitt-simile.
Approccio ai tumori della cavità toracica
Il paziente deve essere sempre tenuto in posizione seduta e, se possibile, non deve essere somministrata l'anestesia generale. Per la diagnosi:
> - Inclinazione Se è presente liquido in ciascun polmone, la diagnosi viene posta rimuovendo il liquido o rimuovendo un linfonodo periferico con una biopsia.
Se le condizioni cliniche del paziente impediscono l'intervento, il paziente viene trattato con radioterapia a dose limitata e corticosteroidi e dopo che la massa è sufficientemente ridotta, l'intervento diagnostico generale deve essere eseguito in anestesia.
Correzione del versamento pericardico
Il versamento pericardico può trasformarsi in un tamponamento pericoloso per la vita. Se si verifica un tamponamento, il liquido pericardico deve essere drenato e deve essere eseguito l'esame citologico del liquido. La chemioterapia deve essere iniziata immediatamente per prevenire l'accumulo di liquidi.
Approccio alle complicanze gastrointestinali
La malattia addominale è solitamente osservata nel linfoma di Burkit o nel linfoma simile a Burkit. Il tumore può ostruire l'intestino tenue a livello dell'ileo terminale o del cieco o causare l'intreccio dei segmenti intestinali. In circa il 25% dei casi, il tumore può essere rimosso chirurgicamente. La chemioterapia deve essere iniziata immediatamente dopo l'intervento chirurgico. In caso di sanguinamento o perforazione gastrica, è necessario eseguire un esame endoscopico per comprendere la sede e l'entità del sanguinamento e quanto il tumore e l'area siano coinvolti. Nei pazienti ad alto rischio, il tumore deve essere rimosso chirurgicamente.
La proliferazione dei linfoblasti avviene molto rapidamente e nel linfoma di tipo Burkitt il numero di cellule solitamente raddoppia entro 24 ore. Il motivo per cui la crescita del tumore è così rapida è che i farmaci utilizzati nel trattamento vengono somministrati in dosi frazionate e alcuni sotto forma di infusione continua. Nel trattamento si utilizzano farmaci come steroidi, vincristina, daunorubicina, doxorubicina, asparaginasi, ciclofosfamide, citarabina, metotrexato e mercaptopurina in vari schemi e in varie combinazioni a seconda del tipo e dello stadio della malattia. La profilassi del sistema nervoso centrale deve essere somministrata ai pazienti mediante chemioterapia intratecale.
La radioterapia non è generalmente una forma elettiva di trattamento. Dovrebbe essere utilizzato solo nei casi resistenti alla chemioterapia iniziale e potenzialmente letali, come la sindrome della vena cava superiore. La radioterapia craniale non deve essere somministrata nel LNH a cellule B con coinvolgimento del sistema nervoso centrale. L'uso della radioterapia cranica per la profilassi del sistema nervoso centrale è controverso.< br />
Il ruolo della chirurgia nella NHL è limitato. Se il tumore può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico senza causare problemi al paziente, si può tentare (linfoma intestinale localizzato). I pazienti con linfoma diffuso non sono candidati all'intervento chirurgico.
La prognosi dipende dall'adeguatezza del protocollo utilizzato. La sopravvivenza libera da eventi a 5 anni nel linfoma linfoblastico localizzato è di circa l'85%. Nel linfoma localizzato a cellule T, questo tasso è intorno al 100%. La sopravvivenza libera da eventi a 6 anni nel linfoma linfoblastico di stadio III e IV è del 90-95%. Nel linfoma Burkit localizzato, simile a Burkit e nel linfoma diffuso a grandi cellule, la sopravvivenza libera da eventi a 3 anni diminuisce dal 98% all'89% a seconda dello stadio crescente. Nel linfoma anaplastico a grandi cellule, la sopravvivenza libera da eventi a 5 anni varia tra 579 e 100%, a seconda dello stadio della malattia.
Trattamento della malattia ricorrente
Quando c'è una malattia ricorrente, la sede della recidiva, l'istologia del tumore, la prognosi iniziale è sfavorevole indipendentemente da fattori quali fattori prognostici alla diagnosi, trattamento precedente somministrato o quanto tempo dopo la diagnosi si verifica una recidiva. Per questo motivo è importante erogare il primo trattamento nella maniera più adeguata. Dopo aver iniziato il trattamento chemioterapico nel linfoma linfoblastico e nel linfoma a cellule B, è necessario raccogliere le cellule staminali e proseguire il trattamento con il trapianto di cellule staminali una volta ottenuta la guarigione completa o parziale. I pazienti resistenti alla chemioterapia hanno generalmente una bassa possibilità di recupero con il trapianto di cellule staminali. I pazienti con linfoma a cellule B CD20-positivo possono trarre beneficio dall’aggiunta di rituximab al trattamento. Il trapianto di cellule staminali generalmente non aumenta il successo del trattamento nei linfomi anaplastici a grandi cellule. I pazienti possono essere messi in remissione con la chemioterapia. L'acido cis-retinoico + interferone alfa può mantenere alcuni pazienti in remissione per lungo tempo.
leggi: 0
