Il meccanismo che impedisce al sangue di fuoriuscire dal vaso in caso di sanguinamento in qualsiasi parte del corpo si chiama coagulazione e si concentra nella zona dell'incisione. Circa 20 diversi fattori della coagulazione circolanti nel sangue iniziano a interagire e convertire la proteina fibrinogeno, che normalmente circola liberamente nel sangue, in fibrina. La fibrina si combina con le piastrine e alcune altre proteine per formare un coagulo di sangue e questo coagulo chiude l'area tagliata nel vaso come un tappo, impedendo al sangue di fuoriuscire dal vaso.
Quando c'è una carenza in una delle cellule e delle sostanze che funzionano in questo sistema, si verificano disturbi del sanguinamento e della coagulazione e i pazienti sviluppano un sanguinamento che non si ferma nemmeno nei piccoli tagli. Queste malattie, definite disturbi della coagulazione e della coagulazione, vengono denominate e diagnosticate in base alla disfunzione piastrinica o alla carenza di fattori che svolgono un ruolo nel meccanismo della coagulazione. Queste malattie possono essere elencate come segue. Disfunzione piastrinica acquisita Disfunzione piastrinica congenita Disturbo della coagulazione intravascolare disseminata (CID) Deficit di protrombina Deficit di fattore V Deficit di fattore VII Deficit di fattore X Deficit di fattore XI Emofilia Ahemofilia BI Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Malattia di Von Willebrand La malattia di Glanzmann può svilupparsi a causa di disturbi.
Quali sono i sintomi dei disturbi della coagulazione e della coagulazione?
In genere si osservano sintomi comuni in tutte queste malattie. Tutti i sintomi sono che il sanguinamento che si arresta per un breve periodo negli individui normali non si arresta per molto tempo o che i traumi che non causano sanguinamento o lividi significativi negli individui normali causano gravi sanguinamenti o lividi sulla pelle in questi pazienti.
I lividi sulla pelle che si sviluppano dopo traumi si sviluppano a causa del sanguinamento dai capillari sottocutanei. In caso di sanguinamento consistente, si sviluppa gonfiore sottocutaneo insieme a lividi. I sintomi comuni possono essere elencati come segue.
Sanguinamento eccessivo o facile formazione di lividi dopo lesioni Grave sanguinamento da un piccolo taglioGengive sanguinantiDente � Sanguinamento che non si ferma dopo il trapianto Sanguinamento dal naso che si ferma senza motivo e molto difficile Il sanguinamento nella ferita si ferma e ricomincia Gonfiore e dolore alle articolazioni a causa di emorragie intrarticolari Sanguinamento che non si ferma dopo la circoncisione nei ragazzi Mestruazioni abbondanti sanguinamento che può durare molto a lungo nelle ragazze
Cos'è l'emofilia?
L'emofilia è un disturbo della coagulazione e della coagulazione che ha 3 tipi, A, B e C, ed è causata dalla carenza di fattori della coagulazione. Questa malattia è una malattia recessiva legata all'X. Cioè, le donne sono portatrici e si verificano solo negli uomini. Di solito si verifica durante l'infanzia.
La diagnosi viene posta in base al sospetto del medico e mediante l'esecuzione di esami diagnostici in famiglie che si rivolgono al medico con sangue dal naso, sanguinamento continuo, soprattutto gonfiore e dolore alle articolazioni del ginocchio nei ragazzi. Le ragazze sono solitamente portatrici. La malattia non si riscontra nei figli nati da una madre non emofilica e da un padre affetto da emofilia. Per la diagnosi vengono eseguiti test di coagulazione e test per misurare i livelli di fattori nel sangue.
Il trattamento dell'emofilia viene effettuato in base alla gravità della malattia. I pazienti con il 5-30% del livello normale del fattore della coagulazione sono classificati come emofilia lieve, l'1-5% dei pazienti con emofilia moderata e i pazienti con meno dell'1% del livello normale del fattore sono classificati come emofilia grave.
Il fattore mancante nel trattamento viene sostituito. Per questo vengono utilizzati concentrati di fattori ottenuti dal sangue umano con alta tecnologia. I pazienti con emofilia lieve solitamente non vengono trattati. I concentrati di fattori precauzionali possono essere somministrati prima di un intervento importante. Nell'emofilia grave e moderata, ai pazienti viene somministrato a intervalli regolari un concentrato di fattori protettivi. Una dose terapeutica di concentrati di fattori viene somministrata prima di operazioni come un intervento chirurgico o l'estrazione di un dente. Con il metodo di trattamento domiciliare, alcuni pazienti possono utilizzare il medicinale da soli.
Dopo la terapia fattoriale a lungo termine, nel sangue dei pazienti compaiono anticorpi sviluppati contro fattori esogeni, chiamati inibitori. Quando si formano questi anticorpi, il fattore mancante viene scomposto dall'inibitore e non può essere utilizzato dall'organismo non appena viene somministrato all'organismo dall'esterno. Questo è uno dei maggiori problemi nel trattamento dei pazienti emofilici.
Idiopatico tr porpora ombocitopenica (ITP)
La porpora trombocitopenica (ITP) di causa sconosciuta è una malattia autoimmune causata da un disturbo del sistema immunitario. Il nostro sistema immunitario rileva sostanze estranee (batteri, virus, cellule tumorali, ecc.) e le contrassegna con proteine chiamate anticorpi, e queste cellule vengono distrutte dai globuli bianchi. Tuttavia, nelle malattie autoimmuni, per ragioni sconosciute, le cellule del corpo vengono percepite come estranee e distrutte dai globuli bianchi. Nella PTI, il sistema immunitario percepisce le piastrine come estranee e vengono distrutte nella milza e in altri organi linfoidi. Normalmente, la conta piastrinica è determinata come 150.000-450.000/mm3 nell'emocromo. Tuttavia, in questa malattia, le piastrine nel sangue scendono al di sotto di 100.000 e di solito sulla pelle compaiono piccole emorragie petecchiali (a punta di spillo) rossastre e violacee. Quando la conta piastrinica è inferiore a 30.000/mm3, i pazienti devono essere trattati, altrimenti potrebbe verificarsi un sanguinamento fatale. In alcuni pazienti, la conta piastrinica ritorna normale con un singolo ciclo di trattamento e potrebbe non richiedere ulteriori trattamenti, ma in alcuni pazienti potrebbero essere necessari trattamenti ripetuti.
Nel trattamento viene applicato principalmente il trattamento con cortisone. La terapia con cortisone sopprime il sistema immunitario attivato e previene la distruzione delle piastrine. A causa degli effetti collaterali del trattamento con cortisone, per lo stesso scopo può essere applicato anche il trattamento con immunoglobuline. Non bisogna ignorare che questi trattamenti sopprimono non solo il sistema immunitario, ma l’intero sistema e che i pazienti saranno soggetti a infezioni e malattie durante il trattamento. La splenectomia (asportazione della milza), cioè l'asportazione chirurgica della milza, è di grande beneficio per i pazienti nei casi gravi in cui non è possibile ottenere risultati nonostante questo trattamento farmacologico.
Disturbi della funzione piastrinica
In queste malattie, mentre la conta piastrinica è normale, le funzioni piastriniche sono compromesse. Sebbene queste malattie possano manifestarsi congenitamente in tenera età, a volte possono essere acquisite in età adulta. La disfunzione piastrinica acquisita può verificarsi contro alcuni farmaci, malattie e determinati alimenti. Conta piastrinica e fattori della coagulazione nei pazienti Sebbene la superficie sia normale, si deve sospettare una disfunzione quando si osservano disturbi emorragici. Nel trattamento, l'interruzione del farmaco o dell'alimento che causa la malattia porta solitamente ad un graduale recupero delle funzioni. La sostituzione piastrinica deve essere eseguita in caso di sanguinamento acuto.
Disturbo diffuso della coagulazione intravascolare (DIC) La DIC è una condizione molto rumorosa e difficile da trattare. È un disturbo della coagulazione emorragica che si sviluppa contro alcune malattie e condizioni piuttosto che una malattia. Questi possono essere elencati come segue. Sepsi (un'infezione nel flusso sanguigno) Interventi chirurgici e traumi Cancro Gravi complicazioni della gravidanza e del parto Avvelenamento da serpenti L'eccessiva coagulazione del sangue inizia nei capillari. Come risultato di questa incontrollabile coagulazione del sangue, i fattori della coagulazione nella circolazione si esauriscono, le piastrine diventano incapaci di funzionare e questa volta si sviluppano disturbi emorragici e si verifica un sanguinamento eccessivo. L'unico trattamento per questa condizione, chiamata anche coagulopatia da consumo, è la terapia sostitutiva con sangue ed emoderivati.
Oggi i disturbi della coagulazione e della coagulazione rientrano nel gruppo di malattie facilmente curabili. Se ritieni che tu o tuo figlio abbiate i sintomi menzionati, non trascurate di fissare un appuntamento con gli specialisti di ematologia che lavorano all'interno del Florence Nigtingale Hospitals Group.
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