Il sistema immunitario, che protegge la persona da fattori patogeni come virus e batteri, riconosce facilmente qualsiasi sostanza estranea che entra nell'organismo e sviluppa un rapido meccanismo di difesa contro di essa. In questo modo, molti microrganismi dannosi con cui la persona entra in contatto vengono rimossi dal corpo senza causare malattie come un’infezione. Le funzioni di protezione e difesa del sistema immunitario sono estremamente importanti per mantenere una vita sana. Tuttavia, a volte alcuni elementi di questo complesso sistema percepiscono le cellule sane del corpo come microrganismi estranei e, in questo caso, il corpo sviluppa una reazione di attacco contro le proprie cellule. Questa condizione, chiamata malattia autoimmune, può colpire vari tessuti e organi del corpo, in particolare la pelle e le articolazioni. La malattia del pemfigo, che si manifesta con vescicole piene d'acqua nella pelle e nei tessuti delle mucose, è una delle gravi malattie autoimmuni che coinvolgono la pelle.
Che cos'è il pemfigo?
Il termine pemfigo copre quattro diverse malattie bollose potenzialmente letali caratterizzate da bolle sciolte e distruzione cellulare nella pelle e nei tessuti delle mucose. Fondamentalmente questo gruppo di malattie, che comprende quattro forme cliniche principali, rientra tra le malattie autoimmuni croniche che possono portare alla morte. Il pemfigo volgare è la forma più comune della malattia, che può manifestarsi in 4 tipi diversi: pemfigo volgare, pemfigo foliaceo, pemfigo paraneoplastico e pemfigo IgA. Questa forma, che costituisce circa l'80% di tutti i casi di pemfigo, influenza notevolmente il funzionamento di molti sistemi corporei e può portare alla morte entro 2 anni se non trattata.
Quali sono i sintomi del pemfigo?
Malattia del pemfigo I disturbi che possono manifestarsi in una persona affetta dalla malattia possono essere riassunti come segue:
- La malattia si manifesta solitamente con ferite sulla mucosa orale che non guariscono per molto tempo. Le ulcere della bocca con una superficie bianca, edematose intorno e una leggera cavità al centro si vedono soprattutto sulla punta della lingua, ma possono anche essere viste all'interno delle labbra, delle guance e del palato. Le afte orali di lunga durata e frequentemente ricorrenti sono uno dei sintomi più comuni della malattia del pemfigo, come in molte malattie autoimmuni. Gravi ulcere alla bocca influenzano notevolmente le attività vitali della persona come la deglutizione e l'alimentazione, con conseguente salute inadeguata. Può portare alla perdita di peso a causa di disidratazione, indebolimento del sistema immunitario e diminuzione della resistenza del corpo. Questa situazione non solo disturba il comfort della vita della persona, ma rende anche difficile il trattamento della malattia.
- Sebbene i disturbi legati al pemfigo in bocca forniscano indizi importanti sulla malattia, il sintomo più importante del pemfigo volgare sono vesciche simili a ustioni, piene d'acqua sulla pelle. Queste lesioni, che iniziano per lo più dal cuoio capelluto, progrediscono rapidamente e si diffondono a tutto il corpo, in particolare al viso e al tronco. Le lesioni cutanee, inizialmente chiamate bolle, appaiono come vesciche piene d'acqua e hanno l'aspetto di bolle avvizzite, sono estremamente sensibili e presto scoppiano in piaghe aperte. Queste ferite, che hanno l'aspetto di carne bagnata, diventano superficiali e dolorose dopo lo scoppio, si seccano e si formano croste nel tempo, ma continuano ad apparire nuove ferite. Le lesioni possono essere trascurate. Ad esempio, le ferite che si sviluppano nell'ombelico non sono visibili e si nota solo la secrezione purulenta da questa zona. Per il resto non è possibile vedere le lesioni cutanee sotto il tessuto ungueale, ma si può osservare dolore attorno all'unghia e un cambiamento nella forma del tessuto ungueale. La diffusione delle lesioni orali alla faringe e all'esofago provoca dolore durante la deglutizione, raucedine e secrezione nasale intensa soprattutto al mattino, ma tutti questi sono sintomi spesso trascurati del pemfigo volgare e variano a seconda dell'organo. Oltre alla mucosa orale si può osservare il coinvolgimento del naso, degli occhi e della mucosa genitale. Le tabelle in cui è colpita la mucosa nasale causano congestione nasale, sanguinamento e aumento delle secrezioni, soprattutto al mattino. Nelle malattie che coinvolgono gli occhi, di solito si verifica un diffuso arrossamento degli occhi. In caso di coinvolgimento delle vie respiratorie superiori si osservano disturbi come raucedine e difficoltà di respirazione, mentre in caso di coinvolgimento dell'esofago possono verificarsi difficoltà di deglutizione e dolore alla parete toracica anteriore. Nel coinvolgimento degli organi genitali è solitamente presente secrezione sanguinolenta o purulenta. r.
Sarebbe opportuno sospettare il pemfigo ed eseguire una biopsia, soprattutto nei casi di leggi della bocca miste ad afte, ricorrenti e non provocate. Per la vera diagnosi del pemfigo, sono necessarie biopsie della pelle e delle mucose per un migliore esame immunoistochimico.
Com'è il trattamento del pemfigo?
La malattia del pemfigo, che è una delle rare malattie autoimmuni, non viene diagnosticata precocemente e trattata correttamente, è una delle malattie dal decorso critico che, se non trattata, può portare alla morte. Il trattamento della malattia è pianificato incentrato sui corticosteroidi e vengono prese in considerazione anche altre malattie che causano il peggioramento del decorso della malattia come l'ipertensione e il diabete.Prima della scoperta dei farmaci chiamati corticosteroidi, il pemfigo volgare era uno dei si tratta di malattie con un tasso di mortalità estremamente elevato, per cui questa opzione terapeutica è stata un miracolo per i pazienti affetti da pemfigo. Il trattamento farmacologico, iniziato con la dose ideale nel periodo iniziale, elimina quasi tutti i disturbi legati al pemfigo e aumenta notevolmente l'aspettativa e la qualità della vita del paziente. Tuttavia, l’uso prolungato di corticosteroidi ad alte dosi, considerato un miracolo medico, può causare gravi effetti collaterali in molti sistemi del corpo. Per mantenere questi effetti collaterali al livello più basso e garantire che il paziente riceva la risposta più accurata al trattamento, la “dose ideale di corticosteroidi” dovrebbe essere calcolata in base all’età, al sesso, alla presenza di malattie croniche come ipertensione e diabete, le abitudini alimentari della persona e la gravità della malattia da pemfigo volgare. Successivamente il paziente viene seguito con questa dose di trattamento per un certo periodo di tempo e vengono valutati gli effetti collaterali e il decorso dei disturbi legati al pemfigo. Poiché la dose ideale di corticosteroidi varia in base a questi fattori, il controllo regolare del paziente è estremamente importante per un trattamento efficace del pemfigo volgare. Anche se i tuoi disturbi sono regrediti, non trascurare di sottoporti a controlli regolari per la malattia del pemfigo.
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