Palatoschisi, labbro leporino

Labio-palatoschisi

La condizione nota come deformità del labbro leporino e del palatoschisi è riscontrata in media in 1/1000 nati e si verifica tra 8 e 12 settimane durante lo sviluppo del bambino nel grembo materno. È un'anomalia che si verifica a causa di disturbi dello sviluppo che possono manifestarsi in settimane.

Il problema più grande riscontrato nel periodo iniziale (i primi mesi dopo la nascita) nei bambini nati con questa anomalia è che lo sviluppo di questi bambini sono lenti a causa delle difficoltà nell'alimentazione e delle frequenti infezioni del tratto respiratorio superiore e inferiore. Questa anomalia molto comune può essere completamente corretta con un approccio di squadra multidisciplinare buono e organizzato, e i bambini nati con questa anomalia vivono una vita del tutto normale.

Motivo
< br /> Le cause della labio-palatoschisi sono state esaminate in dettaglio e si è visto che sia fattori genetici che ambientali giocano un ruolo nella sua formazione. I fattori genetici svolgono un ruolo nel 5-10% di tutte le schisi. Se in famiglia è presente un'anomalia del labbro leporino e del palato, aumenta anche il rischio del bambino. Se non esiste una tale storia nella famiglia, la schisi può verificarsi con geni mutanti e delezioni cromosomiche o con un'anomalia genetica isolata insieme ad anomalie sindromiche come la trisomia D e la trisomia E. I fattori ambientali svolgono un ruolo più attivo nella formazione della schisi e nella maggior parte dei casi non è possibile trovare una causa specifica. Sperimentalmente, alte dosi di cortisone possono causare labio-palatoschisi nella prole di animali gravidi. Ancora una volta, un'infezione da rosolia vissuta dalla madre nei primi 3 mesi di gravidanza provoca la formazione di schisi. È stato dimostrato che anche il fumo e alcune carenze vitaminiche influiscono sulla formazione delle schisi. Inoltre, il rischio di labio-palatoschisi è maggiore nei casi in cui il livello socioeconomico è basso.

Va sottolineato attentamente il punto seguente; In molti casi i genitori, soprattutto la madre, non sono responsabili della formazione della labiopalatoschisi. Dopo la nascita, i genitori spesso incolpano se stessi e gli altri per aver dato alla luce un bambino del genere, ma questo approccio non è corretto e non ha alcun effetto positivo sul trattamento del bambino.

Epidemiologia

Labbro leporino e palatoschisi grossolanamente:

• Labbro leporino puro: 25%
• Palatoschisi pura: 25%
• Labioschisi e palatoschisi combinati: 50%.

Labbroschisi e palatoschisi si verificano circa 1/1000. è osservata alla nascita, la palatoschisi isolata è osservata con una frequenza di 1/2500 e, mentre labio-palatoschisi è 2 volte più comune nei ragazzi, la palatoschisi isolata è 2 volte più comune nelle ragazze. La ragione di ciò è che nelle femmine le protuberanze mesodermiche nella bocca si fondono una settimana più tardi nel periodo embrionale e, se queste protuberanze mesodermiche non si fondono, si verifica la palatoschisi. Anche in questo caso, mentre la palatoschisi e il labbro sono più comuni negli abitanti dell'Estremo Oriente. e più raro negli afroamericani, non esiste tale distinzione nella palatoschisi isolata.< br />
Anatomia dell'anomalia del labbro leporino e del palatoschisi:

• Cleft l'anomalia del labbro è visibile sul labbro superiore.
• Labbro leporino incompleto su un lato
• Labbro leporino completo su un lato
• Labbro leporino incompleto bilaterale
• Labioschisi completo su un lato e incompleto su un lato
• Labbro leporino completo bilaterale
• Labbro leporino sulla linea mediana (raramente osservato)

Palatoschisi:

• Palatoschisi molle
• Palatoschisi duro
• Sottomucoso fessure
• Si presenta come un'ugola bifida. (separazione dell'ugola in due)
• Queste sono le classificazioni del labbro leporino e del palato leporino che le famiglie generalmente dovrebbero conoscere e i chirurghi plastici utilizzano una classificazione più anatomica.

< br /> Trattamento del labbro leporino

La riparazione chirurgica del labbro leporino ha lo scopo di normalizzare l'anatomia dei tratti del viso. Poiché il labbro è un organo sia cosmetico che funzionale, il risultato dovrebbe essere sia cosmetico che funzionale. Poiché la deformità nasale sarà sempre visibile nei casi di labbro leporino, l'obiettivo è quello di creare la mucosa del labbro e la pelle simmetricamente con i muscoli del labbro funzionanti, creando al contempo l'arco di Cupido in modo estetico con le colonne di fitro e il tubercolo vermiglio. Gli obiettivi del trattamento del naso sono la simmetria delle narici, un rivestimento nasale e una lunghezza della columella sufficienti, una proiezione simmetrica e sufficiente della punta del naso e ali nasali simmetriche.

Età dell'intervento

Op Sarebbe più accurato indicare il momento in cui iniziare il trattamento piuttosto che l’età di inizio. Il trattamento dei bambini con labbro leporino e palatoschisi inizia nelle prime 48 ore dopo la nascita. Mentre alcuni chirurghi eseguono un intervento chirurgico al labbro leporino nella prima settimana dopo la nascita, alcuni chirurghi eseguono questa operazione 2-6 settimane dopo la nascita, tenendo conto dello sviluppo del bambino. Lo fanno per mesi. Alcuni chirurghi eseguono un'operazione temporanea alle labbra prima dell'operazione vera e propria per preparare le strutture anatomiche del bambino all'operazione vera e propria (adesione delle labbra). Questi metodi generalmente non differiscono molto l'uno dall'altro. Il Chirurgo Plastico predilige qualunque insegnamento abbia ricevuto durante la sua formazione. Le famiglie non devono preoccuparsi di questo. D'altra parte, indipendentemente dal livello di deformità, il bambino dovrebbe essere valutato da un ortodontista subito dopo la nascita e dovrebbe essere assicurato il regolare sviluppo delle strutture anatomiche con diversi dispositivi intraorali o extraorali a seconda del tipo di deformità. Mentre il trattamento ortodontico preoperatorio è applicato molto bene in Estremo Oriente, dove questa deformità è comune, purtroppo nel nostro Paese questa applicazione è prevista solo in alcuni centri. Inoltre, questi bambini dovrebbero essere esaminati da un pediatra immediatamente dopo la nascita e si dovrebbe indagare se esiste un'ulteriore anomalia. Nel frattempo, dovrebbe essere fornito supporto psicologico ai genitori (soprattutto se la labiopalatoschisi non è stata diagnosticata prima della nascita). Poiché in questi bambini la funzione di suzione non è sufficiente, alla madre viene spiegato il metodo di alimentazione del bambino (in grembo e con un cucchiaio o un biberon speciale, e utilizzando un otturatore intraorale per i bambini con palatoschisi).

L'intervento deve essere eseguito entro la prima settimana, è un metodo più difficile. Perché in questo periodo il bambino non è ancora stabile e comporta dei rischi in termini di anestesia. Inoltre, poiché le strutture del labbro non hanno ancora raggiunto una dimensione sufficiente, è molto difficile intervenire su di esse. I bambini con labioschisi vengono solitamente operati nei 2-3 mesi successivi alla nascita. È importante che il peso del bambino aumenti e si sviluppi prima dell'operazione. È meglio non eseguire interventi chirurgici su bambini il cui sviluppo non è buono finché il problema non viene risolto. È necessario eseguire l'analisi preoperatoria del bambino per dimostrare che i valori del sangue come l'emoglobina, l'ematocrito, il tempo di coagulazione del sanguinamento sono a livelli normali. questo caso Poiché gli interventi chirurgici vengono sempre eseguiti in anestesia generale, è essenziale che il bambino sia preparato molto bene prima dell'intervento.

Cura post-operatoria del labbro leporino

I pazienti vengono generalmente trattati il ​​giorno dell'intervento chirurgico, vengono tenuti in ospedale durante la notte e rimandati a casa la mattina successiva. I bambini vengono nutriti con un cucchiaio in posizione seduta, a partire dal giorno dell'intervento. Dovrebbe essere evitata la contaminazione delle linee di incisione con secrezione nasale e cibo. A questo scopo, l'incisione viene medicata ogni giorno con pomate antibiotiche. È importante mantenere asciutte le linee della ferita. 5-7 giorni dopo l'intervento. Tutte le suture vengono rimosse nei giorni successivi.

Trattamento della palatoschisi

L'anomalia presente nella palatoschisi varia da schisi complete in cui si trovano le cavità orale e nasale aperti tra loro, alle fessure solo nell'arcata dentale e varia da fessure solo nel palato molle o nell'ugola alle fessure. Un'altra condizione della palatoschisi sono le fessure sottomucose. Queste fessure sono fessure che possono essere diagnosticate solo dai chirurghi plastici e sono una cortina di mucosa tra la cavità nasale e quella orale. Tuttavia, poiché i muscoli sono separati gli uni dagli altri sotto questa mucosa, il bambino avrà la rinolalia aperta o il linguaggio della palatoschisi, chiamato linguaggio "hm hmm", in cui i suoni provengono dal naso. Sebbene in questi bambini non vi sia alcuna fessura visibile, la riparazione della fessura sottomucosa è necessaria affinché il bambino possa parlare correttamente in futuro.

Obiettivi del trattamento della palatoschisi:

• Creazione di una valvola velofaringea a tenuta d'aria e di acqua
• Preservazione dell'udito
• Preservazione della crescita mediofacciale
• Creazione di una valvola funzionale e Arcata dentale superiore esteticamente adeguata
• Serve per garantire una corretta fonazione in futuro.

Età dell'intervento

Il trattamento è possibile anche solo nei neonati con palatoschisi, nel primo periodo dopo la nascita, e inizia con i trattamenti ortodontici dopo 48 ore. Vari apparecchi intraorali riducono le dimensioni della fessura, facilitando gli interventi chirurgici futuri. Come per la chirurgia del labbro, anche per la chirurgia del palato l’età dell’intervento varia a seconda dei diversi insegnamenti. Mentre un gruppo considera 6 mesi l’età appropriata per il trattamento, un altro gruppo ritiene appropriati 12-18 mesi. Come hanno dimostrato vari studi, questi sono giusti Queste sono discussioni accademiche e ciascun gruppo afferma che il proprio intervento chirurgico è migliore. Se l’operazione è fatta bene, non è proprio un grosso problema. Tuttavia, la maggior parte dei chirurghi plastici suggerisce che sia necessario attendere almeno 9 mesi per l'intervento chirurgico.

Cura post-operatoria per palatoschisi

Chirurgia in bambini con palatoschisi La cura successiva è più importante e difficile del labbro leporino. Potrebbe verificarsi un sanguinamento sotto forma di perdite dalla bocca a partire dal primo periodo postoperatorio e questo sanguinamento deve essere attentamente monitorato poiché potrebbe causare asfissia. Allo stesso modo, una lingua gonfia può ricadere all’indietro e causare soffocamento. Nel primo periodo e almeno per le prime 48-72 ore, il cibo del bambino non deve contenere particelle e deve ricevere cibo chiaro. Sebbene la cura sia inizialmente difficile, le incisioni all'interno della bocca guariscono rapidamente entro 3-4 giorni.

Gli interventi chirurgici sul labbro leporino e sul palato leporino sono operazioni eseguite da chirurghi plastici. Negli interventi chirurgici sulla labio-palatoschisi, le aspettative della famiglia sono di avere un viso completamente impeccabile e senza cicatrici, un naso normale e un linguaggio in grado di parlare come un bambino senza labio-palatoschisi, ma i risultati sono spesso lungi dall'essere perfetti. . È inevitabile che cicatrici rimangano nell'area della schisi, soprattutto dopo interventi chirurgici alle labbra.

I pazienti presenteranno sicuramente deformità nasali e, una volta completato lo sviluppo di queste deformità, necessitano di un intervento chirurgico estetico al naso (17-18 anni). anni di età). La chiusura del palato potrebbe non essere completa e i pazienti potrebbero manifestare sintomi come difetti del linguaggio, ingestione di cibo attraverso il naso e i pazienti potrebbero dover utilizzare una protesi palatale. Poiché molti pazienti non hanno la possibilità di ricevere un trattamento ortodontico subito dopo la nascita, aumenta la probabilità di tali complicazioni. Tuttavia, le famiglie dovrebbero sapere che questi bambini sono completamente normali (ad eccezione delle loro deformità) e non bambini anormali.

Trattamento alternativo

Non esiste alternativa alla chirurgia della labio-palatoschisi. Questi interventi forniscono un miglioramento funzionale ed estetico del bambino. Gli interventi chirurgici devono essere eseguiti alle età consigliate dal medico. Varie funzioni per ritardare o anticipare l'esecuzione

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