Definizione: il termine craniosnestosi è il nome dato alla chiusura prematura delle articolazioni (suture) nel cranio durante la gravidanza prima della nascita. Generalmente i bambini nascono con una circonferenza della testa alla nascita di 36 cm, a 2 anni la circonferenza della testa dei bambini raggiunge i 49 cm, così come altrettante suture, che sono le articolazioni del cranio, o la zona della fontanella (fontanella). nella parte anteriore e posteriore sono aperte, le articolazioni sono aperte e fibrotiche. Tuttavia, i bambini nati con craniosinostosi nascono con queste articolazioni aperte e fibrotiche chiuse. Questa crescita attorno alla testa consente la crescita del volume del cervello del bambino e lo sviluppo delle funzioni cerebrali. La chiusura prematura delle articolazioni dell'osso del cranio attorno al cervello ostacola lo sviluppo cerebrale del bambino e provoca deformità estetiche o cosmetiche come conseguenza della deformità della testa. Questo gruppo di malattie, che rientrano sotto il nome di deformità del cranio, del viso, del naso e della fronte, si divide in due tipi: primarie e secondarie. Quelle del tipo primario si verificano per cause ereditarie (genetiche) o per l'uso da parte della madre di farmaci teratogeni (valporato) durante la gravidanza o per ragioni sconosciute. Il tipo secondario sono i bambini con malattie del sangue ed endocrine, carenza di vitamina D o microcefalici (circonferenza della testa piccola). Questo tipo secondario non è una malattia chirurgica; viene diagnosticata solo determinando la causa della malattia e trattata medicamente. La craniosinostosi di tipo primario o deformità del cranio è una malattia chirurgica. Quando le articolazioni del cranio si chiudono prematuramente, a parte la deformità della testa, la pressione intracerebrale aumenta a seconda del numero e della posizione delle articolazioni colpite. Sfortunatamente, man mano che il bambino cresce, questo aumento della pressione cerebrale causa uno sviluppo cerebrale inadeguato, ritardo mentale o altri danno cerebrale. Tra le deformità del cranio più comuni, la chiusura prematura dell'articolazione al centro del cranio (sutura sagittale) è circa il 55% ed è osservata in 1/5.000 nati vivi, mentre l'aspetto della testa di questi bambini è allungato nel diametro fronte-retro . La seconda più comune è la trigonocefalia, con chiusura prematura dell'articolazione della parte anteriore del cranio (sutura metopica), e la parte anteriore della testa e la zona della fronte di questi bambini sono di forma triangolare e non possono essere viste. La sua frequenza è pari a 1/7000 nascite. In terzo luogo, la chiusura prematura dell'articolazione sui lati del cranio (sutura coronarica) avviene unilateralmente o bilateralmente e la forma della testa in questo caso ha un aspetto del cranio più a forma di torre. Più raramente si tratta della chiusura unilaterale o bilaterale delle articolazioni della parte posteriore del cervello (sutura lambdoidea). Questo tipo di craniosinostosi è molto simile alla forma della testa, soprattutto nei bambini sdraiati nella stessa posizione unilateralmente. la loro diagnosi differenziale è molto importante.
Come viene diagnosticata la deformità del cranio?
La diagnosi delle craniosinostosi inizia con un esame speciale da parte dei pediatri, come la forma della testa del bambino alla nascita, la pervietà della fontanella, le misurazioni della circonferenza della testa e il gonfiore della fontanella. Se si riscontra un'irregolarità nella forma della testa e nella crescita del diametro della testa nel follow-up mensile dello sviluppo del bambino, e se c'è una crescita asimmetrica della testa sia nella parte anteriore che posteriore, si sospetta una deformità del cranio. La deformità della testa e lo sviluppo del cervello, le misurazioni della circonferenza della testa e della fontanella dovrebbero essere confrontate con molta attenzione con le immagini del bambino dopo la nascita. Nei casi in cui si sospetta deformità del cranio e craniosinostosi, la diagnosi e soprattutto il suo tipo vengono confermati dall'ecografia cerebrale e dalla tomografia computerizzata 3D del cervello.
Qual è il trattamento per la deformità del cranio?
Esistono due tipi di trattamento, medico e chirurgico. Mentre il tipo secondario di craniosinostosi o di neonati microcefalici vengono trattati con farmaci, il tipo primario viene trattato chirurgicamente.
Lo scopo del trattamento chirurgico è quello di aumentare la pressione intracranica delle articolazioni chiuse del cranio o delle ossa della zona della fontanella, impedendo così lo sviluppo volumetrico e fisiologico del cervello. Oltre allo scopo di correggere l'aumento della pressione cerebrale, il trattamento chirurgico ha anche uno scopo cosmetico o estetico: correzione delle deformità della testa, del viso, del naso e della fronte.
Cranio trattamento chirurgico della deformità. tempistica;
1: Interventi chirurgici endoscopici entro i primi 3 mesi di vita,
2: Ricostruzione del vertice del cranio con sinostosi sagittale entro i primi 3 mesi di vita vita,
3: Nella sinostosi frontale e in altre del cranio, 4-12 a anni,
4: L'intervento chirurgico per l'ipertelorismo è all'età di 4-5 anni,
5: Per anomalie combinate di cranio, naso, viso e fronte, l'intervento chirurgico di avanzamento craniofacciale è al primo età di 5-7 anni.
Conclusione le deformità del cranio (craniosinestosi) sono una malattia relativamente comune nel periodo neonatale e infantile. La diagnosi di questa malattia viene talvolta fatta dalle madri che sospettano la forma della testa dei loro bambini. Generalmente, durante il controllo mensile dei bambini, il pediatra sospetta una deformità della testa o una mancanza di crescita del diametro della testa. La diagnosi definitiva viene effettuata mediante l'esame neurologico e fisico del neurochirurgo, nonché i test di imaging e l'esame della tomografia computerizzata 3D.
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