Atresia biliare, o assenza di dotti biliari, è una condizione che provoca una malattia epatica progressiva e grave che inizia con l'ostruzione dei dotti biliari prima o immediatamente dopo la nascita ed è più comune nelle ragazze .
I dotti biliari sono le vie che trasportano la bile prodotta nel fegato fino all'intestino. La bile è necessaria per la digestione e per trasportare alcuni prodotti di scarto dal fegato. Quando i dotti biliari non si sviluppano, la bile non può essere trasportata dal fegato e iniziano i danni al fegato. La causa è sconosciuta; nonostante molti studi e teorie, non è stato trovato alcun fattore che causi l’atresia biliare. Esistono due tipi principali distinti.
Il fegato ha molte funzioni vitali. La produzione della bile e il passaggio della bile nell'intestino sono tra le funzioni più importanti. L'incapacità di produrre ed espellere la bile nel fegato compromette le funzioni del fegato nel tempo.
Diagnosi:
Neonati con atresia biliare alla nascita appaiono generalmente sani e hanno un peso normale. Le loro prime feci sono colorate e normali. L'ittero inizia nelle prime 2-4 settimane dopo la nascita e il colore delle feci si schiarisce e si trasforma in una pasta giallo-bianca. Il bambino sviluppa gonfiore addominale e l'aumento di peso è insufficiente. Con gli esami del sangue si controllano la funzionalità epatica, i livelli di bilirubina, i livelli di proteine prodotte dal fegato (albumina, proteine totali e globuline), i livelli dei fattori della coagulazione e dei fattori immunitari prodotti nel fegato. Vengono fatti sforzi per eliminare questi difetti. Con l'ecografia si visualizza la presenza della cistifellea, le dimensioni e le condizioni del fegato. Gli indicatori più importanti sono i cambiamenti nella biopsia epatica e i tentativi di dimostrare se i dotti biliari sono presenti o meno. L'imaging può essere eseguito con varie procedure in sala operatoria. L'immagine dei dotti biliari viene eseguita inserendo un ago attraverso la pelle e iniettando un colorante radiologicamente visibile nella cistifellea. Si può provare a imbrogliare. La stessa procedura può essere eseguita anche per via laparoscopica (entrando nell'addome con un apparecchio per immagini luminose o accedendo alla cistifellea attraverso un intervento chirurgico a cielo aperto). Se i dotti biliari non sono sviluppati, una sezione dell'intestino viene portata nella parte inferiore del fegato per garantire che il flusso della bile dal fegato e la produzione e il rilascio della bile, se presente, passino nell'intestino. (intervento di Kasai). La tempistica è molto importante per il successo dell'intervento. Se se la diagnosi viene fatta prima dei 60 giorni e l'intervento viene eseguito con successo, si può ottenere un flusso biliare pari a circa l'80%, tuttavia la percentuale di successo dopo interventi eseguiti dopo 90 giorni è di circa il 20%.Se il flusso biliare si normalizza dopo l'intervento, il bambino diminuisce l'ittero e le feci del bambino iniziano ad avere feci colorate. In questo modo si guadagna tempo perché il bambino cresca e si sviluppi. Poiché l'atresia biliare è una malattia progressiva, i cambiamenti e i danni al fegato continuano. Il trattamento definitivo è il trapianto di fegato. Pertanto, un Questo periodo richiede un intervento chirurgico Kasai di successo, consentendo al paziente di risparmiare tempo.
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