Tumore testicolare residuo surrenale, cos'è il tumore testicolare residuo surrenale?
Tumore testicolare residuo surrenale, tumore testicolare residuo surrenale (TART); Sono masse non cancerose che si sviluppano nei testicoli a causa dell'iperplasia surrenalica congenita. Masse testicolari chiamate tumori del riposo surrenale si sviluppano nell'8% dei pazienti con iperplasia surrenalica congenita. Ha cinque fasi, il suo trattamento è pianificato in base alla fase. Il tumore testicolare del surrene residuo (TART) è la causa più importante di infertilità negli uomini adulti con iperplasia surrenale congenita.
Tumore testicolare del surrene residuo, tumore testicolare residuo del surrene (TART) Cause?
L'iperplasia surrenale congenita (CAH) è un gruppo di disturbi della sintesi degli steroidi surrenali che si verificano con la carenza di uno degli enzimi necessari nella sintesi del cortisolo. Il tipo più comune (oltre il 95%) di CAD è il deficit di 21-idrossilasi. Il secondo tipo più comune, il deficit dell'enzima 11-beta-idrossilasi, rappresenta il 5-8% di tutti i casi di CAD. La malattia è ereditaria autosomica recessiva. Esistono due forme della malattia, classica e non classica. Nella forma non classica non si osserva ipertensione, ma sono presenti segni di iperandrogenismo. L'8% dei pazienti con deficit di 21-idrossilasi presenta masse testicolari bilaterali associate ad un aumento degli ormoni adrenocorticotropi, queste masse sono tumori del riposo surrenale (TART). L'incidenza della massa testicolare nel deficit di 11-beta-idrossilasi non è nota. Il disturbo della massa testicolare si riscontra solitamente nella seconda decade di vita. La rimozione chirurgica del testicolo può essere applicata in base ai sintomi nei pazienti che non rispondono al cortisone.
Tumore testicolare residuo del surrene, diagnosi di tumore testicolare residuo del surrene (TART)
L'aspetto ipoecogeno osservato nel mediastino testicolare e attorno alla rete testis all'esame ecografico (USG) è utile per la diagnosi. L'aspetto della massa è nodulare o lobulato di colore bruno scuro con setto fibroso trasversale. Le lesioni sono solitamente localizzate nella regione ilare del testicolo e si estendono verso il parenchima, ma non sono presenti lesioni che si estendono dall'epididimo e dal funicolo spermatico alla tunica albuginea. hanno la forma di strutture duali. Le masse testicolari TART sono solitamente isointense sulla sequenza T1, ipointense sulla sequenza T2 e mostrano un intenso pattern di potenziamento del contrasto dopo l'iniezione del mezzo di contrasto. Tuttavia, tutti questi risultati USG e MRI non possono differenziarsi dai tumori testicolari senza un adeguato profilo clinico ed endocrino.
Tumore testicolare surrenale residuo, tumore testicolare residuo surrenale Stadiazione (TART)
I tumori testicolari del resto delle ghiandole surrenali (TART) sono classificati in 5 stadi in base ai risultati clinici e istologici. La risposta delle masse testicolari alla terapia farmacologica dipende dallo stadio istologico e clinico della TART.
Claahsen-van der Grinten e altri tumori del riposo surrenale-TART sulla base dell'aspetto istologico e del parenchima testicolare circostante e delle osservazioni cliniche. La loro stadiazione è la seguente:
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Stadio 1: è la presenza di cellule residue surrenali nella rete testis che non possono essere rilevate dall'USG scrotale.
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Stadio 2: proliferazione delle cellule residue del surrene in pazienti con iperplasia surrenalica congenita con livelli aumentati di fattori di crescita come ACTH k
e si osserva una crescita. In questa fase si osservano all'USG una o più piccole lesioni ipoecogene.
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Stadio 3: la crescita delle cellule rimanenti surrenali sopprime la rete testis, con conseguente oligo o azoospermia dovuta all'ostruzione del tubulo seminifero in pazienti con iperplasia surrenalica congenita puberale o postpuberale. Si possono osservare livelli aumentati di FSH, LH e diminuzione di inibina B. In questa fase, la terapia con glucocorticoidi ad alte dosi può ridurre il volume del tumore. Tuttavia, con la sospensione o la riduzione della terapia con glucocorticoidi, si può osservare una riacutizzazione del tumore; questo trattamento è una soluzione temporanea.
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Stadio 4: l'ostruzione progressiva della rete testis può causare fibrosi e infiltrazione linfocitaria focale nel tumore. In questa fase, la terapia con glucocorticoidi non è efficace a causa della fibrosi o della riduzione dell’ACTH e della desensibilizzazione nel tessuto tumorale. La fibrosi peritubulare nel tessuto testicolare è un segno di danno testicolare precoce.
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Stadio 5: l'ostruzione cronica causa il deterioramento del parenchima testicolare. Provoca danni testicolari irreversibili. Tipicamente, appaiono come lesioni ipoecogene con ombra acustica multifocale bilaterale all'USG.
Congenite La difficoltà nella diagnosi differenziale tra masse testicolari dovute a iperplasia surrenale e altri tumori testicolari, in particolare il tumore testicolare a cellule di Leydig, è un importante problema clinico. Le masse testicolari dovute a iperplasia surrenalica congenita (TART) vengono solitamente rilevate incidentalmente. Per facilitare la differenziazione di queste due condizioni sono state definite alcune caratteristiche: gli investimenti vengono effettuati considerando se sono bilaterali o meno, età, ginecomastia e reperti di laboratorio. L'incidenza dei tumori bilaterali a cellule di Leydig è stata segnalata pari al 3%, mentre 2/3 dei TART sono bilaterali e le masse scrotali si osservano solitamente nei giovani adulti. Il tumore testicolare a cellule di Leydig si osserva solitamente nei bambini di età superiore ai 4 anni e negli adulti di età compresa tra 20 e 50 anni. Sebbene la ginecomastia sia osservata in 1/3 dei pazienti con tumori a cellule di Leydig, questa condizione è raramente osservata nei pazienti con TART. Non esistono marcatori biochimici che forniscano una chiara distinzione tra le due condizioni. La produzione di idrocortisone e l'idrossilazione degli steroidi dovuta all'attività della 21-idrossilasi nelle cellule surrenaliche possono essere osservate anche nei tumori a cellule di Leydig.
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