HSP (PURPURA DI HENOCH SCHÖNLEIN)

Purpura di Henoch - Schöenlein (HSP)

La vasculite più comune nella fascia di età infantile è una malattia vasculitica chiamata HSP e la sua incidenza aumenta in autunno e primavera. In questo articolo, ho voluto informarti brevemente sulla malattia sotto forma di domande e risposte.

Cos'è l'HSP?

Porpora di Henoch-Shöenlein (HSP) È una malattia causata dall'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni (capillari). Questa infiammazione è chiamata vasculite e di solito colpisce i piccoli vasi sanguigni della pelle, dell’intestino e dei reni. Questi vasi sanguigni infiammati possono sanguinare nella pelle, causando un'eruzione cutanea rosso scuro o viola chiamata porpora. Può anche causare sanguinamento nell'intestino tenue o nei reni, causando sangue nelle feci e nelle urine (ematuria).
Il Dr. Henoch e il Dr. Schoenlein descrissero separatamente la malattia più di cento anni fa.

Quanto è comune?

Sebbene l'HSP non sia una malattia comune dell'infanzia, è la vasculite sistemica più comune nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni. È più comune nei ragazzi che nelle ragazze (2:1). Non esiste un gruppo etnico preferito o una distribuzione geografica della malattia. La maggior parte dei casi osservati in Europa o nell'emisfero settentrionale si verificano in inverno, ma alcuni casi possono verificarsi anche in autunno e primavera.

Quali sono le cause della malattia?

HSP è sconosciuta. Si ritiene che i germi (come virus e batteri) siano un importante fattore scatenante della malattia, poiché spesso si verifica a seguito di un’infezione del tratto respiratorio superiore. Tuttavia, l'HSP può verificarsi anche dopo l'assunzione di farmaci, punture di insetti, esposizione al freddo, tossine chimiche e alcuni allergeni alimentari. Per questi motivi in ​​precedenza veniva utilizzato il termine 'porpora allergica', poiché l'HSP era una reazione allergica a tutti questi agenti. In alcuni paesi viene chiamata anche “porpora reumatoide” a causa dei suoi sintomi legati alle articolazioni e ai muscoli. L'accumulo di alcuni prodotti specifici, come l'immunoglobulina A, riscontrato nelle lesioni HSP, provoca una risposta anomala del sistema immunitario nella pelle, nelle articolazioni, nei tessuti gastrici. Si ritiene che attacchi i piccoli vasi sanguigni del sistema gastrointestinale, dei reni e raramente del sistema nervoso centrale e causi malattie.

È ereditario? È contagioso? Si può prevenire?

HSP non è una malattia ereditaria. Non è contagiosa e non si può prevenire.

Quali sono i principali sintomi?

Il sintomo più comune è la caratteristica eruzione cutanea riscontrata in tutti Pazienti HSP. . Le eruzioni cutanee sono generalmente piccole, rosse, simili a capocchie di spillo, leggermente sollevate dalla pelle e talvolta simili a orticaria. L'eruzione diventa gradualmente viola. Queste eruzioni cutanee sono chiamate "porpora palpabile". Sebbene la porpora si manifesti solitamente negli arti inferiori e nei fianchi, può verificarsi anche in altre parti del corpo (braccia e tronco).

Nella maggior parte dei pazienti (65%), Sintomi di articolazioni dolorose (artralgia) o articolazioni dolorose e gonfie (artrite) con movimento limitato si osservano nelle ginocchia, caviglie, polsi, gomiti e dita. L'artralgia e/o l'artrite si manifestano con gonfiore e dolorabilità dei tessuti molli attorno o vicino all'articolazione. Nelle prime fasi della malattia, soprattutto nei bambini piccoli, può verificarsi un gonfiore dei tessuti molli delle mani, dei piedi, della fronte e dello scroto (la sacca che ricopre i testicoli). I sintomi articolari sono temporanei e scompaiono entro pochi giorni.

Quando i vasi renali si infiammano, 20-35%può causare sanguinamento nel paziente, da lieve a grave. Si possono osservare vari gradi di ematuria e proteinuria (presenza di proteine ​​nelle urine). Di solito i problemi renali non sono gravi. In rari casi, la malattia renale può durare mesi o anni e trasformarsi in insufficienza renale (1-5%). In questi casi, è necessario consultare un nefrologo (specialista dei reni) e il paziente deve essere consultato da un medico. È necessario collaborare con il paziente.

I sintomi sopra descritti durano solitamente 4-6 settimane. Raramente possono essere visibili alcuni giorni prima che compaia l'eruzione cutanea. Possono verificarsi contemporaneamente o consecutivamente. Raramente si possono osservare sintomi dovuti all'infiammazione dei vasi di questi organi, come convulsioni, emorragie cerebrali o polmonari e gonfiore dei testicoli.

È la malattia è la stessa in ogni bambino? ?

Sebbene la malattia sia più o meno la stessa in ogni bambino, la durata e la gravità del coinvolgimento della pelle e degli organi varia notevolmente da paziente a paziente. L'HSP può manifestarsi sotto forma di un singolo attacco o può progredire con recidive che si ripetono da cinque a sei volte.

La malattia riscontrata nei bambini è diversa da quella riscontrata negli adulti?

La malattia nei bambini è diversa da quella negli adulti. Non è diversa dalla malattia, ma la malattia è meno comune negli adulti.

Come è diagnosticato?

La diagnosi di HSP si basa principalmente sui classici sintomi purpurici, spesso limitati alle estremità inferiori e alle anche, e viene posta in base all'eruzione cutanea e alla clinica. Il fatto che sia accompagnato o meno da dolore addominale, coinvolgimento articolare ed ematuria non è diagnostico. Altre malattie che causano un quadro simile dovrebbero essere escluse.

Quali esami di laboratorio sono utili?

Non esiste un test specifico per diagnosticare l'HSP. La velocità di eritrosedimentazione o la proteina C-reattiva (una misura dell'infiammazione sistemica) possono essere normali o elevate. Il sangue occulto nelle feci può essere positivo a causa di sanguinamento nell'intestino tenue. L'analisi delle urine deve essere eseguita per rilevare il coinvolgimento renale nel corso della malattia. L'ematuria di basso grado è comune e migliora nel tempo.
Se il coinvolgimento renale è grave (insufficienza renale e proteinuria grave),, è necessaria una biopsia renale.

Può essere trattato?

La maggior parte dei pazienti HSP guarisce senza bisogno di alcun farmaco.
Il trattamento consiste solitamente in paracetamolo o semplici analgesici come l'ibuprofene e naprossene quando sono evidenti disturbi articolari. È un trattamento di supporto utilizzando (antidolorifici). L'uso di steroidi (prednisone) è raccomandato nei pazienti con gravi sintomi gastrointestinali e sanguinamento e nei pazienti con altri organi (ad es. s)È adatto per casi rari con disturbi gravi. Se la malattia renale è grave, è necessario eseguire una biopsia renale e, se necessario, iniziare un trattamento comprendente farmaci immunosoppressori e steroidi.

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento farmacologico?

Come nella maggior parte dei casi, se il trattamento farmacologico non è necessario o viene utilizzato per brevi periodi di tempo, non sono previsti effetti collaterali gravi. Gli effetti collaterali dei farmaci possono rappresentare un problema in rari casi di grave malattia renale che richiede l'uso a lungo termine di prednisone e farmaci immunosoppressori (vedere la sezione Trattamento).

Quanto dura la malattia?

La durata totale della malattia è di circa 4-6 settimane. La metà dei bambini ha almeno una ricaduta nell'arco di sei settimane, che è più breve e più lieve della prima. Le ricadute raramente durano a lungo. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente.

Che tipo di esami di follow-up sono necessari?

I campioni di urina vengono prelevati 6-7 volte durante il malattia e dopo il recupero per rilevare problemi renali, dovrebbe essere preso ed esaminato; Tanto che, in alcuni casi, il coinvolgimento renale può verificarsi settimane dopo l'esordio della malattia.

Quali sono le conseguenze a lungo termine della malattia?

Nella maggior parte dei bambini la malattia è autolimitante e non provoca problemi a lungo termine. In una piccola percentuale di pazienti si osserva una malattia renale permanente o grave e può verificarsi un decorso progressivo che può portare a una possibile insufficienza renale.

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