La malattia di Behçet è una malattia infiammatoria multisistemica che presenta un decorso cronico e ricorrente e un coinvolgimento particolarmente oftalmologico, orale, cutaneo, genitale, vascolare e neurologico. In letteratura, la frequenza del coinvolgimento oculare nella malattia di Behçet infantile varia tra il 27,3% e l'80%. Il coinvolgimento oculare, che può causare cecità, è una grave complicanza della malattia di Behçet. Mentre l'uveite anteriore ricorrente, la vasculite retinica occlusiva, l'infiammazione e l'emorragia del vitreo, l'edema maculare, gli infiltrati e gli essudati molli che possono essere accompagnati da ipopione sono reperti oculari comuni, la neovascolarizzazione retinica, le rotture e l'ischemia maculare sono meno comuni. Una diminuzione della vista può verificarsi anche a causa degli effetti collaterali dei farmaci utilizzati nel trattamento. Più di 3 attacchi infiammatori oculari in un anno suggeriscono una prognosi visiva sfavorevole. La diagnosi e il trattamento precoci sono importanti per ridurre il rischio di perdita della vista a lungo termine.
L'agente immunosoppressore più importante nel trattamento dell'uveite infantile sono i corticosteroidi, che possono essere applicati localmente, periocularmente o sistemicamente. Gli steroidi sistemici e topici forniscono un controllo rapido dell’infiammazione acuta. A causa degli effetti indesiderati dei corticosteroidi sistemici sul sistema immunitario, metabolico e scheletrico immaturo, oltre a causare la formazione di cataratta e glaucoma, farmaci come metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile, ciclosporina, ciclofosfamide e agenti anti-TNF vengono utilizzati per ridurre a lungo termine Effetti collaterali degli steroidi ad alte dosi a lungo termine nel trattamento dell'uveite resistente Altri farmaci immunosoppressori alternativi possono essere utilizzati nel trattamento dell'uveite infantile. Con questi agenti immunosoppressori può verificarsi a lungo termine lo sviluppo di neoplasie, mielosoppressione, nefrotossicità o ipertensione. Il paziente deve essere informato sui potenziali effetti collaterali dei farmaci e deve essere attentamente monitorato. Se si verificano effetti indesiderati, la dose del farmaco deve essere ridotta o deve essere utilizzato un farmaco diverso. L'intervento chirurgico può essere necessario in caso di infiammazione cronica ricorrente, danno strutturale nonostante il trattamento ottimale, cataratta, opacità del vitreo e glaucoma resistente al trattamento. Prima dell'intervento di cataratta, per il controllo completo dell'infiammazione, è necessario proseguire il trattamento steroideo pre e post chirurgico, il controllo della pressione intraoculare e gli immunosoppressori attualmente in uso.
L'uveite di Behçet può progredire con attacchi acuti fulminanti e causare una grave perdita della vista. In questi casi a decorso fulminante può talvolta essere necessario un trattamento immunosoppressivo sistemico molto aggressivo per controllare gli attacchi.
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