Specialista in Chirurgia Pediatrica Prof. Dott. Feryal Gün Soysal ha spiegato cosa c'è da sapere sulla malattia di Hirschsprung nei bambini e sul suo trattamento.
È una malattia che colpisce il sistema nervoso dell'intestino. Questo dovrebbe essere preso in considerazione, soprattutto nei neonati e nei bambini che non hanno fatto la cacca fin dall'infanzia senza stimoli come supposte o creme, e che hanno un ritardo nell'emissione della prima cacca, che chiamiamo meconio, entro le prime 24 ore dalla nascita. I sintomi dell'ostruzione intestinale, caratterizzati da vomito biliare, gonfiore e gas addominale e incapacità di defecare, possono verificarsi in qualsiasi momento della vita.
Il decorso della malattia; Nei neonati, comprende vomito biliare, distensione addominale, incapacità di eliminare il meconio e ostruzione intestinale confermata dalla radiologia. Può iniziare con un'improvvisa distensione addominale, vomito biliare, diarrea maleodorante e talvolta sanguinolenta e febbre alta e può portare alla morte in breve tempo con shock ipovolemico, setticemia e perforazione intestinale. Di solito è una malattia di un bambino sano a termine. Tuttavia, la sindrome di Down può essere osservata in una percentuale del 5%, anomalie del sistema genito-urinario allo stesso tasso e, più raramente, anomalie cardiache, atresie dell'apparato digerente, malattie di origine neuroectodermica e anomalie del sistema nervoso centrale.
Fallo Le feci maleodoranti sono il sintomo più tipico. L'esame viene eseguito utilizzando tecniche radiologiche. La diagnosi definitiva viene effettuata mediante biopsia del retto.
Come viene trattato?
La diagnosi viene effettuata mediante biopsia del retto.
Dopo la conferma della diagnosi, la parte agangliare viene rimossa con un'operazione di pull-through endorettale transanale in una sola fase e l'intestino contenente il ganglio viene collegato all'ano. In casi complicati e ritardati, potrebbe essere necessario applicare temporaneamente una colostomia d'urgenza come prima fase del trattamento chirurgico in 3 fasi. È possibile applicare tecniche chirurgiche chiuse o aperte.
Ogni paziente, anche se ha attraversato tutte le fasi dell'intervento, viene monitorato per un massimo di 3 anni e l'addestramento alla dieta e all'uso della toilette viene appositamente pianificato e organizzato.
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