Cos'è il glaucoma giovanile?

Il glaucoma è una condizione che provoca un danno al nervo ottico (il nervo che trasporta i messaggi dall'occhio al cervello) nel punto in cui lascia l'occhio. Questo tipo di danno influisce sulla qualità della vista.
Questo tipo di danno osservato nei bambini è quasi sempre accompagnato da un'elevata pressione intraoculare. L'aumento della pressione intraoculare può essere dovuto a un'infiammazione o
ad altri motivi che interessano l'occhio. Questo tipo di glaucoma è considerato glaucoma secondario. Il glaucoma che si sviluppa nella prima infanzia è chiamato glaucoma congenito o dello sviluppo. Incontriamo questo tipo di glaucoma con una frequenza di uno su 10.000 nati vivi.
Quali fattori controllano la pressione intraoculare?
L'occhio assomiglia a una palla. La funzione di pompa di questa sfera è svolta dal fluido (umor acqueo) che riempie l'interno dell'occhio ed è formato dalla parte chiamata corpo ciliare. Questo oggetto ha forma di anello e si trova proprio accanto all'iride, che è la parte colorata dell'occhio. L'iride divide l'occhio in due parti; camera anteriore e camera posteriore. L'umor acqueo progredisce dallo spazio al centro dell'iride (pupilla, pupilla) fino alla parte anteriore dell'occhio.
Il tessuto trasparente che ricopre la parte anteriore dell'occhio come una cupola è chiamato corno. Il sistema di drenaggio (filtrazione) dell'occhio è situato alla radice della cornea. L'umor acqueo passa attraverso questo sistema di drenaggio (rete trabecolare) fino al canale collettore (canale di Schlem) e da lì ai vasi sanguigni esterni all'occhio. La resistenza che si creerà in questo sistema di drenaggio farà aumentare la pressione intraoculare. La ragione dell’aumento della pressione intraoculare nei bambini è principalmente dovuta al funzionamento improprio di questo sistema di drenaggio. Questo blocco (resistenza) può essere dovuto a molte ragioni.

Sintomi del glaucoma nei neonati e nei bambini


Nei bambini, lo strato anteriore dell'occhio (sclera) è più flessibile e
più morbido che negli adulti.
Pertanto, quando la pressione intraoculare aumenta, l'occhio si espande e cresce come un palloncino. Per questo motivo il glaucoma congenito veniva anticamente chiamato buftalmo (occhio di bue). Questo sintomo è uno dei migliori segni di elevata pressione intraoculare nei bambini.
Ciò accade quando la pressione intraoculare rientra nell'intervallo normale. Anche se non provoca la regressione dell'occhio (alle dimensioni normali), ne arresta la progressione.
Sensibilità alla luce
I bambini con pressione intraoculare elevata sono spesso molto sensibili alla luce, per molte ragioni. Il corno, che è la finestra anteriore dell'occhio, può causare disagio perché è edematoso e opaco. Quando la cornea non è completamente trasparente, riflette i raggi che la attraversano e crea lucentezza. In questi casi l'uso di occhiali scuri in ambienti luminosi non è molto dannoso. Questa sensibilità scomparirà nel tempo quando la pressione intraoculare sarà ridotta ai limiti normali.
Cornea opaca

Ci sono piccole cellule sulla superficie interna della cornea che rimuovono umore acqueo dalla cornea e quindi mantenere la trasparenza della cornea. Quando la pressione intraoculare aumenta improvvisamente, l'umore fuoriesce nella cornea attraverso le cellule acquose, rendendola edematosa e torbida. Se sono presenti piccole cicatrici sulla superficie del corno, anche queste possono creare un'immagine sfocata. Quando la pressione intraoculare scende ai limiti normali, l'offuscamento diminuisce nel tempo, ma a volte ciò può richiedere alcuni mesi o più.
Lacrimazione negli occhi
La lacrimazione è una risposta naturale all'irritazione . Se si verificano riflessi di luce ed edema corneale dovuti all'elevata pressione intraoculare, l'irrigazione si svilupperà come riflesso naturale. Quando la pressione viene ridotta ai limiti normali, la lacrimazione scompare.
Ipovisione e tremore agli occhi (nistagmo)
Offuscamento del corno o del nervo ottico (il nervo che trasporta il messaggio visivo da dall'occhio al cervello) a causa dell'elevata pressione intraoculare. A causa del danno si possono sviluppare problemi di vista e tremore agli occhi.
Strabismo
In alcuni bambini, può svilupparsi un disallineamento nell'occhio occhio ipovedente, questo spostamento può avvenire verso la radice del naso (verso l'interno) o verso l'esterno.
Perché dovremmo consultare un consulente genetico?
Non tutti i tipi di glaucoma dello sviluppo sono ereditato. Tuttavia potrete informarvi sui problemi che potreste incontrare e sui rischi della malattia rivolgendovi al consulente genetico. Queste informazioni sono importanti anche per il futuro del bambino.
Quale tipo di glaucoma può svilupparsi nei bambini?
Esistono vari tipi di glaucoma che possono colpire bambini e neonati.
Aniridi

Aniridia
Il glaucoma nei bambini può talvolta essere dovuto all'assenza o alle dimensioni molto ridotte dell'iride.
Sindrome di Sturge Weber
Il glaucoma può essere riscontrato anche nella sindrome di Sturge Weber; In questi pazienti si notano voglie e formazioni vascolari sulla fronte e sul viso, tipiche della malattia, note anche come macchie di vino di Porto. I bambini con questo tipo di aspetto dovrebbero essere monitorati per il glaucoma e trattati quando necessario.
Il glaucoma che si sviluppa dopo un intervento di cataratta
Il glaucoma nei bambini può svilupparsi anche dopo un intervento di cataratta. Se il cristallino è denso, questa condizione si chiama cataratta e deve essere trattata chirurgicamente. Il glaucoma postoperatorio può svilupparsi a causa di un intervento chirurgico o della somministrazione di farmaci.
Il trattamento è solitamente un intervento chirurgico per il glaucoma.
Infiammazione
Esiste la possibilità di sviluppare glaucoma dopo l'infiammazione. Dopo l'artrite che si sviluppa durante l'infanzia, la rete trabecolare può essere bloccata da cellule infiammatorie e quindi può svilupparsi il glaucoma. I farmaci cortisonici utilizzati nel trattamento di queste malattie possono anche aumentare la pressione intraoculare.
Glaucoma congenito primario
Costituisce la maggior parte dei glaucomi infantili. In questi pazienti, la rete trabecolare, che è il sistema di drenaggio dell'occhio, non si sviluppa normalmente e di conseguenza il deflusso dell'umor acqueo diventa difficile e la pressione intraoculare aumenta. Generalmente pensiamo che questo tipo di malattia sia genetica, ma poiché il tipo di ereditarietà è recessiva, potrebbe non esserci alcuna storia familiare.
Anomalia di Axenfeld o Reiger
Porta questo nome del medico che per primo descrisse questa malattia. In questo tipo di glaucoma è presente un'anomalia congenita nella rete trabecolare, nell'iride o nella cornea. Oltre a ciò, possono verificarsi anomalie nei denti, nel viso, nelle orecchie e in altri arti. Il glaucoma potrebbe non svilupparsi in tutti i pazienti con sindrome di Axenfeld o Reiger, ma i pazienti con glaucoma rilevato richiedono un attento follow-up.
Anomalia di Peter
Questa è un'anomalia del cristallino. A volte il cristallino si è sviluppato per entrare in contatto con la cornea
Schema di follow-up e trattamento del bambino affetto da glaucoma

Esame in anestesia< br /> Tutti i neonati e i bambini dovrebbero essere esaminati in anestesia fin dall'inizio. Se la pressione intraoculare risulta elevata è necessario eseguire un intervento chirurgico. È necessario informare la famiglia che ogni volta potrebbe essere necessario un altro esame in anestesia. È necessario parlare con il bambino di età superiore ai 5 anni e convincerlo ad eseguire un esame senza anestesia, ma questo non sempre è possibile.
Tecniche chirurgiche applicabili

Goniotomia

Di solito è il primo metodo chirurgico preferito. Con l'aiuto di una lama molto sottile viene praticata un'incisione sul sistema di filtraggio entrando nella camera anteriore. Questo processo viene eseguito per aprire canali chiusi dal punto di vista dello sviluppo. Lenti speciali chiamate gonioscopi vengono utilizzate per vedere all'interno dell'occhio durante l'intervento chirurgico. Per ottenere un'immagine di qualità, a volte è possibile staccare lo strato di epitelio, che è la superficie anteriore della cornea. Questo tessuto ricresce spontaneamente entro 1 o 2 giorni. Durante questo periodo, il bambino potrebbe sentirsi a disagio e insonne. In questo caso si possono utilizzare sciroppi antidolorifici. Nella maggior parte dei casi questa procedura è sufficiente per ridurre la pressione intraoculare, ma in alcuni casi può essere necessario ripetere la procedura.
Quando non è possibile intervenire nuovamente nei canali dall'interno, si possono adottare altri metodi chirurgici applicata per creare nuovi canali di drenaggio (trabeculectomia).
Trabeculotomia
In questa metodica chirurgica si accede al canale di Schlemm, che è un importante canale collettore, con l'aiuto di un canale molto sottile strumento (sonda). Dopo aver avanzato attraverso il canale con l'aiuto di questo strumento, si entra nella camera anteriore e si crea un nuovo percorso di drenaggio. Questo metodo è preferito in alcuni tipi di glaucoma o quando non c'è una cornea sufficientemente chiara per la goniotomia. Questo metodo può essere eseguito da solo o combinato con la Trabeculectomia (intervento chirurgico per drenare il liquido oculare dal canale artificiale aperto chirurgicamente sotto la congiuntiva senza utilizzare i canali oculari)
Trabeculectomia
Il forte La parete anteriore dell'occhio è la sclera e a ricoprirla c'è il tessuto congiuntivale.Con questo metodo si creano nuovi canali di drenaggio all'interno dell'occhio. Di solito, un lembo (lembo di tessuto) viene rimosso chirurgicamente vicino all'area sotto la palpebra superiore. Questo lembo viene poi ricucito al suo posto con fili sottili e coperto con la congiuntiva, lo strato anteriore dell'occhio. Il fluido intraoculare scorre sotto la congiuntiva attraverso questo canale e da lì scorre attraverso i vasi sanguigni. Viene rimosso con . Dopo l'intervento chirurgico, può comparire un piccolo gonfiore appena sotto la palpebra superiore (vescica). Questa condizione si verifica quando il liquido intraoculare si accumula sotto la congiuntiva.
Impianto di tubi

In alcuni bambini, vengono utilizzati tubi appositamente progettati per rimuovere il liquido intraoculare. Questo metodo è preferito nei casi in cui altri metodi, come il lembo creato nella trabeculectomia, sono insufficienti. A volte può essere necessario iniettare gas o gel nell'occhio per controllare la pressione intraoculare, che rimane molto bassa 1 o 2 settimane dopo l'intervento. Man mano che i bambini crescono, non è necessaria la sostituzione del tubo; in alcuni casi, il tubo rimane nell'occhio fino a 25 anni.
Qual ​​è il tasso di successo degli approcci chirurgici?
Il tasso medio di successo degli interventi chirurgici a 5 anni è del 75%. Nei bambini in cui la pressione intraoculare aumenta nuovamente, può essere necessaria un'ulteriore terapia farmacologica o un nuovo intervento per controllare la pressione intraoculare.
Effetti collaterali e complicanze
La cataratta può svilupparsi dopo l'intervento chirurgico per il glaucoma. La cataratta è una condizione in cui la lente intraoculare diventa opaca. In questi casi si verificano visione offuscata e visione annebbiata. Il trattamento è chirurgico: il cristallino che ha perso la trasparenza viene rimosso e al suo posto viene inserito un cristallino artificiale. Le complicazioni a lungo termine includono l'infezione.
Come sarà la vista di mio figlio dopo il trattamento?
È molto difficile dire qualcosa di definitivo al riguardo, soprattutto se il bambino è molto piccolo . Molti bambini che sono stati curati per il glaucoma durante l’infanzia hanno una vista eccellente da adulti. Una volta che la pressione intraoculare è sotto controllo, si possono ottenere buoni risultati sia con gli occhiali che con il trattamento occlusivo. Man mano che il bambino cresce, si può dire qualcosa di più preciso sulla sua visione finale. Una parte importante del successo del trattamento sono i controlli ripetuti e costanti. Questi bambini dovrebbero essere seguiti per tutta la vita.
Trattamento di chiusura
Se il glaucoma è particolarmente localizzato in un occhio, la vista del paziente può rimanere bassa anche se la pressione intraoculare viene normalizzata livelli dopo le procedure chirurgiche. Sono necessari esercizi speciali per migliorare la sua vista. La chiusura dell'occhio sano e l'operazione dell'occhio ipovedente sono tra i metodi principali e sono importanti quanto il trattamento del glaucoma. La pigrizia è bassa (debole)

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