Il complesso estrofia-epispadia è una grave anomalia congenita che presenta molte varietà. È una condizione osservabile subito dopo la nascita, in cui la vescica e le strutture correlate fuoriescono attraverso un'apertura nella parete addominale anziché all'interno del corpo. Varia a seconda delle strutture che causano il problema e la più grave è l'estrofia cloacale, che coinvolge l'uretra, la vescica e l'intestino. Nell'estrofia vescicale classica, l'anomalia è correlata alla parete addominale, alla vescica, ai genitali e al tratto urinario. La più lieve è l'epispadia, che è un'apertura nel tratto urinario.
La vera causa dell'estrofia della vescica non è stata ancora chiarita. Non è stata identificata la presenza di un fattore di rischio determinante o di agenti che possano causare questa condizione. La frequenza di questo problema nei figli di pazienti con complesso estrofia-epispadia è di 1 su 70. L'osservazione dell'estrofia nei gemelli è accettata come prova di un effetto genetico.
Tuttavia, poiché il tasso di co-occorrenza nei gemelli identici è inferiore al 100%, ciò indica che anche i fattori ambientali sono tra i fattori di rischio.
Classica. L'estrofia della vescica si verifica in circa 4 su 100.000 nati vivi. I casi di epispadia maschile si verificano in 1 su 117.000 e i casi di epispadia femminile si verificano in 1 su 484.000. L'estrofia della cloaca è una malattia che si verifica una volta ogni 200.000-400.000 nascite.
I casi classici di estrofia della vescica o epispadia raramente portano alla morte. Potrebbero essere necessarie più procedure per migliorare la funzione di ritenzione urinaria di questi pazienti. Molti pazienti possono sentire la necessità di eseguire un cateterismo intermittente pulito. Tuttavia, potrebbe essere necessario l’uso di tecniche di riproduzione assistita. Le donne affette da estrofia possono anche avere una gravidanza normale. Tuttavia, le pazienti di sesso femminile dovrebbero informare i loro medici del trattamento dell'estrofia e il parto dovrebbe avvenire tramite taglio cesareo per evitare traumi del pavimento pelvico.
L'estrofia della vescica può essere rilevata anche mediante ecografia prenatale. Alla nascita, la vescica dovrebbe essere protetta utilizzando materiali speciali. Ogni volta che si cambia il pannolino del bambino, la vescica deve essere lavata accuratamente con una soluzione speciale e il materiale protettivo deve essere cambiato nuovamente. Dovrebbe essere eseguito un esame generale per osservare altre anomalie congenite. non notato Può verificarsi epispadia femminile e questa condizione può manifestarsi anche come incontinenza urinaria durante l'infanzia.
Obiettivi nel trattamento dell'estrofia vescicale classica:
1) Chiudere la vescica in modo tale da protegge la funzione renale e garantisce la ritenzione urinaria
2) Per creare un organo sessuale funzionalmente ed esteticamente accettabile.
Il trattamento chirurgico dell'estrofia vescicale classica può essere eseguito con 2 metodi diversi. Il primo metodo consiste in più procedure chirurgiche distribuite su diversi anni. Nel primo intervento chirurgico, la vescica viene chiusa per consentirle di trattenere l'urina. Tuttavia, questa procedura può essere eseguita se la vescica è sufficientemente grande. La vescica viene posizionata nel bacino e la parete addominale viene chiusa. Quindi, sono necessari una serie di interventi chirurgici per ricostruire il tratto urinario e i genitali. Questi interventi vengono solitamente eseguiti prima che il bambino compia 2 anni. La ricostruzione del collo vescicale viene eseguita intorno ai 5 anni. In questo modo si può dare al bambino la possibilità di controllare la propria urina.
Il secondo metodo è il trattamento chirurgico in cui vengono eseguiti contemporaneamente interventi di ristrutturazione della vescica, delle vie urinarie e dei genitali nei primi mesi di vita. periodo successivo alla nascita del bambino.
Uno di questi interventi chirurgici. Successivamente, le funzioni renali vengono solitamente ripristinate. Tuttavia, in alcuni casi, a lungo termine possono verificarsi calcoli renali, infezioni renali e diversi gradi di problemi di incontinenza urinaria.
La sindrome estrofia-epispaia è un'anomalia complessa e mentre il trattamento viene effettuato con un intervento chirurgico, una inizia il processo di follow-up permanente. Il paziente e i suoi parenti devono essere informati dettagliatamente su tutti gli stadi della malattia, sulla procedura di trattamento e sulle possibili complicanze dopo il trattamento. Tuttavia, è anche necessario che i parenti del paziente sappiano e accettino che devono assumersi la responsabilità della cura quotidiana del paziente.
leggi: 0
