È una malattia caratterizzata dal progressivo ingrossamento dei linfonodi. Inizia da un singolo focus e cresce diffondendosi alle ghiandole vicine attorno ad esso. Il motivo è sconosciuto. La sua frequenza varia tra 1-10/100.000. Le età più comuni sono tra i 15-35 e gli over 50. È 3 volte più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Si verifica più frequentemente nei matrimoni tra consanguinei e nei figli di persone affette da HH. È più comune nel lupus eritematoso sistemico, nell'artrite reumatoide, nell'atassia-telengiectasia e nell'agammaglobulinemia di tipo svizzero. È noto che è correlato al virus Ebstein-Barr.
Patologia
L'HH si diffonde da una catena linfonodale all'altra attraverso le vicinanze. Quando è interessato il linfonodo della clavicola sinistra, si verifica un ingrossamento dei linfonodi paraaortici nell'addome, mentre quando è interessato il linfonodo della clavicola destra, si verifica un ingrossamento dei linfonodi mediastinici. Quando è coinvolto il linfonodo paraaortico, si verifica anche il coinvolgimento della milza, del fegato e del midollo osseo. Mentre l'HH di tipo sclerosante nodulare si diffonde più comunemente attraverso le vicinanze, l'HH di tipo misto cellulare e povero di linfociti si diffonde attraverso vie non di vicinato.
Secondo la classificazione reale, l'HH è suddiviso nei seguenti tipi;< br /> - in cui i linfociti sono in prima linea. , nodulare (diffusa o non diffusa)
- HH classica
- malattia classica ricca di linfociti
- sclerosi nodulare< br /> - cellule miste
- povere di linfociti
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Con l'applicazione dei moderni protocolli di trattamento, la differenza prognostica tra i tipi di HH sta gradualmente perdendo la sua importanza.
HH familiare
La concentrazione di casi di HH in determinate famiglie o determinate razze è una predisposizione genetica o la stessa aumenta la probabilità di esposizione all'agente causale. Come risultato dell'esame delle famiglie HH, non è stata riscontrata alcuna mutazione nei cromosomi sessuali. Tuttavia, a seguito dell'esame delle famiglie colpite, sono stati rilevati alcuni antigeni HLA comuni. Molte pubblicazioni hanno riportato la concomitanza della malattia nei parenti di primo grado (compresi i bambini) e nelle coppie genitore-figlio. Nelle famiglie con gemelli identici, è stato riscontrato che il rischio di avere l'HH nei parenti di primo grado è tre volte maggiore e nei bambini è sette volte maggiore.
Caratteristiche cliniche
1-Linfoadenopatia (nel 90% dei casi)
Gonfiore non doloroso di uno o più linfonodi superficiali (raramente può verificarsi dolore). Nel 60-80% dei casi, i linfonodi del collo si ingrossano e nel 60% dei casi anche i linfonodi della cavità toracica (mediastinica). Possono essere frequentemente coinvolti anche i linfonodi sotto l'ascella, inguine e dietro il peritoneo. Le ghiandole trattenute hanno generalmente una consistenza elastica e gommosa ben distinguibile. La sensibilità è rara. Quando sono coinvolti i linfonodi mediastinici, si verificano tosse secca persistente e sindrome della vena cava superiore (ingrossamento delle vene del collo, raucedine, difficoltà a respirare e deglutire).
2-Splenomegalia (ingrossamento della milza)
L'ingrossamento della milza viene spesso rilevato durante l'esame obiettivo, ma un ingrossamento della milza non significa necessariamente che sia coinvolta la milza. È molto importante capire se è coinvolta o meno la milza e per questo è opportuno eseguire l'esame FDG-PET più sensibile. La milza è più comunemente conservata nel tipo povero di linfociti e meno frequentemente nel tipo a cellule miste.
3-Reperti sistemici (nel 30% dei casi)
Febbre intermittente, perdita di appetito, affaticamento e debolezza, nausea, sudorazione notturna e perdita di peso. Un lieve prurito si osserva nel 15-25% dei casi. Il prurito è più comune nella malattia avanzata ed è accompagnato da altri sintomi sistemici. A volte può essere il primo sintomo della MH. Man mano che la malattia guarisce, il prurito scompare. La sua ricorrenza dovrebbe far pensare alla possibilità che la malattia si sia ripresentata. In meno del 5% dei casi, quando si consuma alcol, il dolore si manifesta a partire dal petto e si irradia alle braccia, alla schiena e alle gambe. Il motivo è sconosciuto. Può essere visto prima che compaiano i sintomi della malattia. Diminuisce e scompare con il trattamento. Quando la malattia si ripresenta, il dolore può ripresentarsi prima che compaiano altri sintomi.
4- Malattia polmonare (nel 17% dei casi)
La malattia può diffondersi ai polmoni dal mediastino e linfonodi ilari. Nella malattia di Hodgkin vi è coinvolgimento della cavità toracica in 2/3 dei casi. Pertanto, i pazienti con linfoadenopatia mediastinica o ilare dovrebbero essere esaminati con tomografia polmonare. Il coinvolgimento polmonare è più comune nel tipo HH nodulare sclerosante.
5-Sintomi neurologici
I risultati neurologici sono solitamente Si verifica nelle fasi avanzate della malattia. La malattia metastatizza al sistema nervoso attraverso i nervi, i vasi sanguigni o il percorso linfatico dai linfonodi attorno alla colonna vertebrale o per diffusione ematologica. A livello del sistema nervoso mediano, la malattia è localizzata sulla membrana durale e provoca reperti compressivi legati alla zona interessata. Quando la malattia si diffonde al cervello, si osservano segni di aumento della pressione intracranica, paralisi o disturbi sensoriali in metà del corpo, convulsioni focali o talvolta edema nella parte inferiore dell'occhio. I reperti neurologici possono talvolta verificarsi senza diffusione intracranica;
- disturbi metabolici
- infezioni (herpez zoster, meningite e ascesso cerebrale)
- neurotossicità dovuta alla chemioterapia
- radioterapia.< / p>
6-Malattia ossea (nel 2% dei casi)
Si manifesta tipicamente con dolore osseo. I risultati radiologici del coinvolgimento osseo sono variabili, ma la sua presenza indica un decorso aggressivo, ma la prognosi dei pazienti con coinvolgimento osseo è migliorata negli ultimi 10 anni. La complicanza più importante osservata nei pazienti con coinvolgimento spinale è la compressione del midollo spinale come conseguenza della frattura da compressione o dell'estensione del tumore alla regione epidurale.
7-Coinvolgimento del midollo osseo (5% di tutti i casi)
L'emoglobina, la conta leucocitaria e il coinvolgimento del midollo osseo devono essere sospettati nei pazienti con bassa conta piastrinica. La diagnosi deve essere fatta esaminando il midollo osseo di più di una regione perché l'HH coinvolge localmente il midollo osseo.
8-Malattia epatica
In quasi tutti i casi è presente anche il coinvolgimento della milza. Un lieve ingrossamento del fegato e un peggioramento dei test di funzionalità epatica solitamente non indicano l’entità del coinvolgimento epatico. Pertanto, per una diagnosi definitiva è necessario eseguire una biopsia epatica. Quando si manifesta l'ittero, se è dovuto all'HH, è segno che la malattia è molto avanzata. Tuttavia, l’HH non è l’unica causa di ittero. L'ittero può essere osservato anche in casi come l'anemia emolitica, l'epatite virale, l'epatite tossica o la colestasi.
9-Reperti cutanei
È caratterizzato da lesioni cutanee specifiche e lesioni paraneoplastiche. Si osserva nello 0,5-7,5% dei casi. Si manifesta come noduli e papule rossi. Quando si verifica la ritenzione cutanea, di solito è così È tenuto nell'ombra e la prognosi è pessima. Le lesioni regrediscono con il trattamento. La sua recidiva è un segno che la malattia è recidiva. Le lesioni cutanee si verificano con il rilascio di sostanze chiamate citochine dalle cellule tumorali. A volte sulla superficie anteriore delle gambe si verificano noduli infiammatori chiamati eritema nodoso. Questo risultato regredisce con la chemioterapia. Può ripresentarsi settimane o mesi prima che la malattia recidivi.
10-Reperti renali
Nel 13% dei casi, l'HH può colpire direttamente il rene. Può essere coinvolto un singolo rene oppure entrambi i reni possono essere piatti e coinvolti. L'eclissi può essere diffusa o focale. La disfunzione renale può verificarsi anche a seguito di un'ostruzione ureterale o di una trombosi della vena renale. L'HH può causare glomerulonefrite. Sebbene il tipo di alterazione minima sia il più comune, tutti i tipi di glomerulonefrite possono essere osservati con l'HH. La sindrome nefrosica di solito si verifica durante il decorso della malattia. A volte la sindrome nefrosica può verificarsi prima che si manifesti la malattia. Risponde al trattamento e si ripresenta durante la recidiva.
11-Reperti ematologici
- la soppressione del midollo osseo si verifica a causa dell'iperattività della milza (ipersplenismo) o della ritenzione del midollo osseo.
- Un test di Coombs positivo può verificarsi con o senza emolisi. Un test di Coombs positivo si osserva con malattia avanzata e sintomi sistemici.
- La trombocitopenia immune è osservata nell'1-2% dei casi.
- Anche la porpora trombotica trombocitopenica è una condizione descritta nell'HH.
- La neutropenia autoimmune è una malattia che può essere osservata nella MH e può verificarsi prima che la malattia venga diagnosticata.
- Nel 15% dei pazienti si può osservare un aumento delle cellule chiamate eosinofili nel sangue. È stato dimostrato che l'interleuchina 5, rilasciata dalle cellule che formano l'HH, aumenta gli eosinofili.
12-Risultati endocrini e metabolici
Il disturbo metabolico più comune associato all'HH è l'aumento del sangue livello di calcio. Questa condizione si verifica solitamente negli stadi avanzati della malattia ed è un indicatore di prognosi sfavorevole. Il motivo è il deterioramento del metabolismo della vitamina D. Può verificarsi durante una ricaduta e ritorna alla normalità con la chemioterapia. Un altro disturbo metabolico è l’acidosi lattica che si verifica durante la MH. Scompare con la chemioterapia. Un'altra anomalia metabolica che può essere osservata è il rilascio inappropriato dell'ormone antidiuretico.
Risultati di laboratorio
Anemia, aumento del numero di neutrofili, aumento del numero di eosinofili, diminuzione del numero dei linfociti e i risultati del midollo osseo sono risultati di laboratorio ematologici. I risultati biochimici includono aumento del livello di rame nel siero, aumento del livello di ferritina sierica, diminuzione dei livelli di transferrina, aumento della velocità di eritrosedimentazione, aumento dei livelli di fibrinogeno, aumento dei livelli di aptoglobulina, aumento dei livelli di fosfatasi alcalina (malattia ossea), aumento dei livelli sierici di sostanza solubile livello del recettore dell'interleuchina e livello della macroglobulina beta 2.
Caratteristiche immunologiche
Una persistente soppressione delle funzioni delle cellule T è stata osservata nei pazienti con Hodgkin. Difetti nell'immunità cellulare si verificano come risultato di una sensibilità anormale ai monociti soppressori e alle cellule T soppressori e ad una ridotta produzione di interleuchina 2. Questo disturbo nelle cellule T dipende dalle citochine rilasciate dalle cellule Hodgkin. Oltre al disturbo immunitario cellulare, anche l’immunità umorale è compromessa. Ciò è dovuto al temporaneo deterioramento delle funzioni dei linfociti B in seguito al trattamento. Se è necessario rimuovere chirurgicamente la milza a causa di una malattia, i pazienti devono essere vaccinati contro lo pneumococco e l'H. influenza B prima di questa procedura. Nello stadio avanzato dell'HH, la linfocitopenia si verifica a causa della diminuzione del numero dei linfociti T e B. Per individuare questi disturbi, nei pazienti devono essere eseguiti la conta assoluta dei linfociti, la conta delle cellule T e B e studi sulla funzionalità delle cellule T.
Stadiazione
La tomografia addominale e pelvica sono metodi preziosi per valutare la diffusione della malattia, ma i linfonodi sono inadeguati a rivelare la malattia. La tomografia può rilevare il coinvolgimento della milza con una sensibilità solo del 19%. La tomografia FDG-PET è quella che meglio riesce a individuare il coinvolgimento della milza (92%). L'imaging RM ha un uso limitato. Viene utilizzato per distinguere i linfonodi intestinali sospetti nella tomografia. La scintigrafia con Gallio 67 deve essere valutata attentamente perché fornisce risultati accurati nel 40% dei pazienti con malattia sottodiaframmatica. La stadiazione laparotomica richiede un intervento chirurgico importante e può causare complicazioni come infezione del pavimento, ematoma intra-addominale e sviluppo di ascessi, pancreatite e problemi polmonari.
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