La malattia dei motoneuroni si riferisce a un gruppo di malattie che derivano dalla degenerazione dei nervi motori e possono portare a vari sintomi dei motoneuroni superiori e inferiori.
La malattia dei motoneuroni (MND) è caratterizzata da una degenerazione selettiva dei nervi motori e debolezza dei muscoli. È una malattia progressiva. La prognosi della malattia è infausta e l'aspettativa di vita è breve. La malattia colpisce solo i motoneuroni che proteggono il sistema sensoriale.
Cause dei nervi motori Malattia neuronale
Non esistono prove definitive sui fattori causali o di rischio della malattia.
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una forma di MND caratterizzata dalla rapida progressione e dalla presenza sia di UMN che di Sintomi LMN nel tronco, nelle estremità e nelle regioni bulbari. L’aspettativa di vita dei pazienti affetti da SLA è di soli 3-5 anni dall’esordio della malattia.
L'inizio della malattia può essere una debolezza alle estremità o sintomi della regione bulbare. Man mano che la malattia progredisce, la debolezza si diffonde a tutte le regioni.
Sintomi della malattia dei motoneuroni
· Debolezza dei muscoli distali delle estremità,
· Fascicolazioni e crampi in tutto il corpo,
· disturbi emotivi,
· disartria
· disfagia,
· affaticamento
· cambiamento di tono
· I riflessi possono essere esagerati.
SLA compromette significativamente la qualità della vita dei pazienti a causa della crescente dipendenza dalle attività della vita quotidiana man mano che la malattia progredisce. Il decorso della malattia varia a seconda del modello di debolezza e della velocità di progressione.
I sintomi terminali sono causati da insufficienza respiratoria e debolezza dei muscoli respiratori, che alla fine causano insufficienza respiratoria.
Presenza di caratteristiche LMN, età avanzata, esordio bulbare, bassa capacità vitale forzata (FVC) e basso punteggio sulla scala di valutazione funzionale ALS rivista (ALS-FRSr). Sono stati identificati alcuni fattori che potrebbero essere responsabili della prognosi sfavorevole.
Trattamento della malattia dei motoneuroni
Attualmente la SLA non può essere curata. È necessaria un’assistenza multidisciplinare per migliorare la qualità della vita e le complicanze che si sviluppano a causa della debolezza muscolare progressiva e a lungo termine.
In genere, la gestione comprende intervento farmacologico, riabilitazione, raccomandazioni nutrizionali, buona assistenza infermieristica, supporto con ventilatore artificiale negli stadi avanzati della malattia e gastrotomia endoscopica percutanea (PEG) per prevenire complicazioni dovute alla disfagia.
Poiché sono coinvolti più sistemi corporei, l'approccio migliore è una gestione olistica multidisciplinare della malattia. Attualmente la SLA viene curata con una combinazione di trattamenti medici, chirurgici e riabilitativi.
Neuroriabilitazione
· La fisioterapia mira ad aumentare la forza muscolare, normalizzare il tono, migliorare la qualità della vita fornendo allenamento e funzionalità dell'andatura.
· Terapia occupazionale - Lo scopo della terapia occupazionale è insegnare attività funzionali, trasferimenti e abilità di mobilità a letto necessarie per le attività della vita quotidiana. Inoltre, addestra le persone affette da SLA a utilizzare una sedia a rotelle o altri ausili per la mobilità in modo indipendente.
· Logopedia e logopedia - Un logopedista aiuta con due dei sintomi più comuni: linguaggio confuso (disartria) e deglutizione. problemi (difficoltà di deglutizione).
· Alcuni ausili e dispositivi, come bastoni da passeggio, posate modificate, ausili per la parola, possono essere utilizzati anche da persone affette da SLA.
Per motoneuroni Malattia Terapia cellulare
Il trapianto di cellule è una strategia di gestione interessante per la SLA/MND. Studi preclinici sugli animali hanno mostrato benefici nella funzione motoria. È stata stabilita la sicurezza del trapianto autologo di cellule staminali ed è stato studiato il trapianto di cellule allogeniche. Derivato dal sangue periferico utilizzando varie modalità di trapianto come intracerebrale, intraspinale e intratecale Il trapianto di n cellule mononucleate ha mostrato benefici benefici in termini di sopravvivenza, funzione respiratoria, forza muscolare e compromissione bulbare. Rallenta anche la progressione della malattia e il tasso di declino della funzione respiratoria.
Nella SLA/MND si nota una marcata degenerazione assonale dei motoneuroni nel midollo spinale e nella corteccia motoria. Attualmente, lo scopo del processo di trapianto è preservare i motoneuroni esistenti e cercare di fornire rigenerazione e riparazione ai motoneuroni danneggiati. I BMMNC hanno un potenziale neurogenico e un effetto neurotrofico sul sistema nervoso. Presentano inoltre proprietà immunomodulanti, antinfiammatorie e citoprotettive. I fattori di crescita, come il fattore di crescita dell'endotelio vascolare, secreti da queste cellule consentono la neoangiogenesi. Questi effetti paracrini del trapianto di BMMNC determinano neuroprotezione e conseguente alterazione del decorso e della progressione della malattia.
Risultati clinici della terapia con cellule staminali presso il NeuroGen Brain and Spine Institute: -
Autologo intratecale hanno confrontato la sopravvivenza dei pazienti affetti da SLA/MND trattati con trapianto di cellule mononucleate del midollo osseo con quelli di pazienti che non sono stati sottoposti a trapianto autologo intratecale di BMMNC. C'erano un totale di 46 pazienti nel gruppo di intervento e 20 pazienti nel gruppo di controllo. Entrambi i gruppi condividevano caratteristiche demografiche di base simili. Il confronto del tempo di sopravvivenza ha mostrato che i pazienti trattati con trapianto autologo intratecale di BMMNC avevano tempi di sopravvivenza mediani più lunghi rispetto a quelli non trattati. La differenza tra i due è risultata statisticamente significativa (p = 0,043). Una differenza clinicamente significativa nel tempo di sopravvivenza di 47 mesi dimostra il potenziale del trapianto autologo intratecale di BMMNC nel trattamento della SLA/MND. Ad alcuni pazienti è stata somministrata una terapia con cellule staminali insieme al litio per 6 settimane. È stato affermato che i pazienti più giovani a cui viene somministrato il litio sperimentano una sopravvivenza migliore rispetto ad altri. Ciò può essere associato a una migliore sopravvivenza e crescita delle cellule trapiantate.
Nella maggior parte dei pazienti:
· Parlare in modo più chiaro e ad alta voce,
· Movimenti della lingua e movimenti della lingua migliorati
· ; Riduzione dell'affaticamento della parola.
· Riduzione dei sintomi bulbari come soffocamento, deglutizione, ridotta salivazione,
· Aumento della capacità respiratoria.
· Alcuni hanno mostrato un migliore controllo del collo.
· La funzione delle estremità è stata osservata migliore in alcuni pazienti.
o Miglioramento in alcuni pazienti,
o Funzione delle estremità inferiori,
o deambulazione,
o Attività motorie fini,
o Equilibrio statico e dinamico in piedi e seduto.
Tutti questi cambiamenti sono stati notati nei primi anni post- periodo del trapianto.
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