La sclerosi sistemica (sclerodermia) è una malattia reumatica autoimmune del gruppo delle malattie del tessuto del collagene. È più comune nelle donne che negli uomini. Cause genetiche, microchimerismo, inattivazione del cromosoma X, fattori ambientali, varie sostanze chimiche e farmaci sono ritenuti responsabili dell'insorgenza della malattia. Tuttavia, come in tutte le malattie reumatiche, i meccanismi di eziopatogenesi non sono chiari e gli studi medici continuano su questo argomento.
Quali sono i risultati della sclerodermia?
In generale, nel tessuto di sostegno del corpo si verifica un aumento della fibrosi nel tessuto collagene (tessuto connettivo) che funge da funzione. La scoperta più evidente di questo aumento è l’indurimento della pelle. Si nota indurimento delle dita, del dorso delle mani, dell'avambraccio, del tronco, del cranio e del cuoio capelluto. Sebbene vi sia un indurimento cutaneo diffuso in tutto il corpo, che a volte chiamiamo diffuso; A volte può verificarsi un indurimento in alcune zone (localizzate) come placche o bande. L’indurimento della pelle è anche il sintomo più semplice da rilevare e seguire per i medici. Il suo grado può essere determinato dal Rodnan Skin Score (RSS). Tuttavia, se il paziente non viene trattato in uno stadio molto avanzato, la pelle può apparire rammollita a causa dell'atrofia del tessuto sottocutaneo. Quando si sviluppa questa situazione, i cambiamenti fibrotici sono già iniziati e si sono addirittura stabiliti negli organi interni.
L'organo più interessato dal coinvolgimento degli organi interni sono i polmoni. Il tessuto infiammatorio che inizia nello spazio alveolare dove avviene lo scambio di gas nei polmoni può diventare fibrotico nel tempo e l'ossigenazione viene compromessa poiché lo scambio di gas viene interrotto e causa lo sviluppo di ipertensione polmonare che colpisce il cuore, che è diversa dall'ipertensione sistemica e altro ancora difficile da trattare.. Il cuore può cedere a causa di questo stress e, se i pazienti non vengono curati, potrebbero diventare candidati al trapianto cuore-polmone a lungo termine. Possono svilupparsi difetti di conduzione nel cuore, alterazioni dello scambio elettrolitico nei reni, aumento improvviso e fatale dell'ipertensione sistemica e crisi renale sclerodermica, inoltre si possono sviluppare fegato e dotti biliari, pancreas, sistema nervoso, esofago, stomaco e intestino, in breve, tutti gli organi e sistemi sono colpiti dalla malattia.
L'indurimento della pelle provoca un deterioramento della nutrizione delle estremità e provoca ferite cancrenose, soprattutto sulle estremità delle mani e dei piedi. Può causare morte e autoamputazione. Ancora una volta, un eccessivo indurimento della pelle sopra l’articolazione può portare a contratture articolari e disabilità. Sulla pelle, soprattutto nelle aree di contatto, si possono osservare calcificazioni comuni, che chiamiamo ectopiche, e il corpo cerca di rimuovere di tanto in tanto queste calcificazioni, il che può causare infiammazioni della pelle.
Cosa cos'è il trattamento dei pazienti affetti da sclerodermia?
Poiché questo aumento della fibrosi nel tessuto connettivo si sviluppa attraverso meccanismi autoimmuni, nel trattamento vengono utilizzati agenti immunosoppressori regolatori della malattia e cortisone, come abbiamo menzionato prima. Possono essere somministrati anche agenti vasodilatatori separati per ridurre la pressione arteriosa polmonare. L'importante è che i pazienti si rivolgano a specialisti di medicina interna e reumatologia, per mappare il coinvolgimento sistemico dopo la diagnosi, per elaborare un piano di trattamento in conformità con questa mappa, per garantire che i pazienti rispettino molto bene il trattamento e che siano sottoposti a controlli regolari -ups.
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