L'anemia aplastica è una malattia anemia causata dalla carenza di cellule staminali necessarie per la produzione delle cellule del sangue. Queste cellule precursori si trovano nel midollo osseo e nella letteratura medica sono chiamate cellule staminali ematopoietiche. Le cellule staminali emopoietiche sono precursori molto potenti con la capacità di autorinnovarsi e rigenerare tutti i diversi tipi di cellule presenti nel sangue. Nell’anemia aplastica la produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine è insufficiente. La sottoproduzione è presente solo in uno di questi gruppi cellulari, o più spesso in tutti e tre. Le piastrine, note anche come piastrine, sono le cellule del sangue coinvolte nella coagulazione del sangue.
Cos'è l'anemia aplastica?
L'anemia aplastica è una malattia autoimmune in cui il corpo non riesce a produrre abbastanza cellule del sangue. Nelle malattie autoimmuni, il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente le proprie cellule. La parola "aplastico" significa che non può svolgere pienamente la sua funzione. "Anemia" significa anemia e può verificarsi a causa di un disturbo nella produzione di globuli rossi. L'anemia dovuta all'anemia aplastica è il risultato dell'incapacità del midollo osseo di funzionare pienamente. Le cellule del sangue vengono prodotte a partire dalle cellule staminali situate nel tessuto spugnoso chiamato midollo osseo, situato al centro delle ossa.
L'anemia aplastica progredisce con sintomi quali debolezza, suscettibilità alle infezioni e sanguinamento incontrollato. È una condizione rara ma grave e può svilupparsi a qualsiasi età. Può apparire all'improvviso o svilupparsi lentamente e peggiorare nel tempo. La malattia può essere in forma lieve o grave. I pazienti con anemia aplastica grave che non ricevono cure hanno un alto rischio di morte.
L'anemia aplastica è un cancro?
"L'anemia aplastica è un cancro?" Questa domanda viene posta frequentemente dai pazienti. La risposta a questa domanda può essere data come malattia del sangue grave ma curabile e non come cancro. Contrariamente all’aumento incontrollato delle cellule del cancro, vi è un’insufficienza nella produzione di cellule del sangue. L'anemia aplastica può verificarsi a seguito della radioterapia e della chemioterapia utilizzate nel trattamento del cancro.
L'anemia aplastica è fatale?
L'anemia aplastica è una malattia potenzialmente fatale se non trattata. decorso della malattia o La durata della vita dipende dalla causa della malattia, dalla sua gravità, dall’età del paziente e dalla risposta al trattamento. Ad esempio, è spesso transitoria di breve durata quando si sviluppa a seguito dell’esposizione a farmaci, della gravidanza o di radiazioni a basso dosaggio. Tuttavia, l’epatite è un problema a lungo termine quando si sviluppa a causa di alcune tossine (benzene, solventi, insetticidi), radiazioni ad alte dosi o malattie autoimmuni. Tuttavia, ha un tasso di sopravvivenza a cinque anni superiore all’80-85% attraverso i farmaci moderni o il trapianto di cellule staminali. Secondo i dati del registro dei tumori, il tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni per i pazienti di età inferiore ai 20 anni sottoposti a trapianto di cellule staminali/midollo osseo è di circa l'80%.
Quali sono le cause dell'anemia aplastica?
Il danno alle cellule staminali del midollo osseo causa l'anemia aplastica. Quando le cellule staminali sono danneggiate, non possono differenziarsi in cellule del sangue sane. La causa del danno può essere congenita o svilupparsi successivamente. A volte c'è una trasmissione genetica da genitore a figlio. Tuttavia, nella maggior parte dei casi è autoimmune, cioè deriva dalla distruzione accidentale delle cellule staminali da parte del sistema immunitario. Normalmente il tuo sistema immunitario attacca solo sostanze estranee. Quando il tuo sistema immunitario attacca il tuo stesso corpo, puoi dire di avere una malattia autoimmune.
L'anemia aplastica che si sviluppa può iniziare in qualsiasi momento della vita. Nel 75% dei casi diagnosticati non è possibile individuare alcuna causa. Negli altri casi, la causa è solitamente associata a:
- Tossine come pesticidi, arsenico e benzene
- Radiazioni e chemioterapia utilizzate per trattare il cancro
- Alcuni altri agenti autoimmuni malattie come l'artrite reumatoide e il lupus Medicinali usati per
- Gravidanza: l'anemia aplastica che si sviluppa durante la gravidanza a volte guarisce spontaneamente dopo il parto.
- Malattie infettive come l'epatite, il virus Epstein-Barr, il citomegalovirus , parvovirus B19 e HIV.
- A volte, il cancro in un'altra parte del corpo può diffondersi al midollo osseo e causare danni lì, causando anemia aplastica.
- anemia di Fanconi
- sindrome di Shwachman-Diamond
- discheratosi congenita
- anemia di Diamond-Blackfan
Quali sono i sintomi dell'anemia aplastica?
Tra i sintomi dell'anemia aplastica sono comuni affaticamento, debolezza ed eruzioni cutanee. La malattia può anche causare segni di basso numero di globuli rossi (anemia), basso numero di globuli bianchi (neutropenia) o basso numero di piastrine (trombocitopenia). Questi sintomi possono essere gravi fin dall’inizio o peggiorare progressivamente nel tempo. Debolezza e affaticamento sono i sintomi più comuni dell’anemia. Altri sintomi correlati all'anemia possono essere elencati come segue:
- Difficoltà di respirazione
- Dolore al petto
- Vertigini
- Mal di testa
- Pelle pallida
- Mani e piedi freddi
- Debolezza
- Aumento della frequenza cardiaca
- Con il tempo, aritmia (battito cardiaco irregolare) e Possono svilupparsi gravi problemi cardiaci come l'insufficienza cardiaca.
Sintomi correlati alla trombocitopenia possono essere elencati come segue:
- Facile formazione di lividi e sanguinamento
- Sanguinamento difficile da arrestare
- Sangue dal naso
- Gengive sanguinanti
- Presenza di sangue nelle feci o nelle urine
- Mestruazioni abbondanti
- Emorragie sottocutanee sotto forma di piccoli punti rossi sulla pelle
Quali sono i fattori di rischio dell'anemia aplastica?
I fattori che possono aumentare il rischio di anemia aplastica includono:
- Ricezione di radiazioni ad alte dosi o chemioterapia per il cancro
- Esposizione a sostanze chimiche tossiche
- Antib chiamato cloramfenicolo alcuni farmaci, come i composti dell'oro usati per trattare l'artrite iotica e reumatoide
- Alcune malattie del sangue, disturbi autoimmuni e infezioni gravi
- Gravidanza
Come viene diagnosticata l'anemia aplastica?
Se si sospetta la malattia sulla base dei sintomi e dei risultati dell'esame fisico, possono essere eseguiti alcuni esami del sangue e una biopsia del midollo osseo.
Come viene trattata l'anemia aplastica?
I casi lievi vengono seguiti senza alcun trattamento. Nel trattamento dei casi più gravi si utilizzano farmaci e si somministrano trasfusioni di sangue. Nei casi più gravi può essere necessario anche un trapianto di midollo osseo. L’anemia aplastica grave con conte ematiche estremamente basse è pericolosa per la vita e richiede il ricovero immediato per il trattamento. Le due principali opzioni terapeutiche per l’anemia aplastica grave e prolungata sono il trapianto di midollo osseo seguito dalla terapia immunosoppressiva. La terapia immunosoppressiva viene effettuata con farmaci per prevenire il rigetto dei tessuti e ha gravi effetti collaterali che sopprimono il sistema immunitario del paziente.
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