Cos'è l'IPF?

Che cos'è l'IPF?

• Il significato completo della malattia IPF è fibrosi polmonare idiopatica. È una malattia che progredisce con un ispessimento dei tessuti nei polmoni di causa sconosciuta.

Perché accade?

Sebbene la causa sia sconosciuta, la sono ritenuti responsabili i seguenti fattori:

• Microdanni ripetuti in diverse parti dei polmoni,

• Continuazione del processo di riparazione,

• Danni alla guarigione delle ferite,

• L'incapacità dello strato di cellule alveolereepiteliali di rinnovarsi,

• Formazione incontrollata di tessuto cicatriziale, ferita nel corpo, danno al corpo a seguito di danno.Formazione incontrollata di cicatrici e gruppi di tessuti rimanenti a seguito dell'autoriparazione

• Infezioni virali, fumo, reflusso gastrico, esposizione a polveri di legno o metalli nell'ambiente di lavoro,

• Insufficiente rinnovamento della superficie delle vie aeree, la cui integrità è compromessa sono stati danneggiati a causa dell'invecchiamento

Qual ​​è la frequenza con cui si verificano?

• Non esistono dati chiari su questo problema per la Turchia . Tuttavia, a circa il 6-8% dei casi riscontrati nei pazienti che ne fanno richiesta viene diagnosticata l'IPF.

• Negli Stati Uniti, è pari a 6,8-8,8 ogni 100.000 persone in casi limitati. e 6,8-8,8 per 100.000 persone nei casi più ampi, mentre nei casi più ampi si registra un tasso di 16,3-17,4 per 100.000 persone. In Europa, questo tasso è compreso tra 0,22 e 74 ogni 100.000 persone.

• La sua prevalenza aumenta di circa il 5% ogni anno

Quali sono i sintomi della malattia?

• Affanno crescente,

• Tosse persistente,

• I tre reperti più importanti sono l'ippocratismo digitale.

In questi casi è necessario fare un'anamnesi dettagliata e attenta da il paziente. Le informazioni ricevute dai pazienti diventano una guida molto importante. Nella maggior parte dei pazienti, i risultati clinici sono iniziati molto prima di consultare un medico. Durante questo periodo, i pazienti potrebbero inizialmente non essere consapevoli della limitazione del movimento, poiché adattano le loro attività in base alle loro prestazioni attuali.

Qual ​​è il più evidente e importante tra tutti i sintomi?

• I pazienti di età superiore ai cinquant'anni che hanno fumato e presentano i disturbi sopra menzionati dovrebbero essere valutati per l'IPF.

Quali sono i fattori che scatenano l'insorgere del problema?

• Il fumo, i fattori ambientali, alcune infezioni virali (EBV ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), reflusso gastrico, alcuni fattori familiari (i casi familiari sono più giovani) e disturbi genetici.

Chi è a rischio in questa malattia?

• Le persone che costituiscono l'infrastruttura sopra menzionata possono essere considerate a rischio.

La malattia è più comune nelle donne o negli uomini?

La malattia è più comune nelle donne o negli uomini? p>

• È più comune negli uomini, ma non è riscontrato in misura considerevole nelle donne.

• Secondo uno studio epidemiologico condotto nel Nuovo Messico, la prevalenza è di 81/100 000 negli uomini. Si stima che sia 67 / 100 000 nelle donne e ogni anno si aggiungono 32 / 100 000 nuovi pazienti negli uomini e 26 / 100 000 nuovi pazienti nelle donne.

Esistono malattie con cui si è confuso?

• Gli elementi che possiamo elencare subito sono i seguenti: Diagnosi differenziale dei pazienti di questo gruppo, che possono essere confusi con cause infettive, dalla polmonite comunitaria e infezioni fungine causate da virus, specie batteriche di micoplasma o specie batteriche di legionella e sindrome da distress respiratorio acuto.

• Malattie polmonari che si sviluppano a causa dell'assunzione di materia organica esterna, come sarcoidosi, polmonite L'ispessimento dovuto a malattie del tessuto connettivo, malattie polmonari genetiche come la microlitiasi alveolare, la malattia di Gaucher e i granulomi eosinofili, si riscontra soprattutto nella fascia di età giovane (20-40 anni). La fibrosi polmonare dovuta a malattie genetiche come la linfangiomiomatosi e la sclerosi tuberosa è più comune nelle donne che negli uomini. Negli uomini, l’ispessimento polmonare si verifica principalmente a causa di fattori professionali e ambientali come pneumoconiosi, silicosi, asbestosi e berilliosi. È necessario fare una retrospettiva dettagliata della storia professionale e locale. Poiché il periodo di latenza di alcuni ispessimenti polmonari è molto lungo, le occupazioni precedenti e le esposizioni dimenticate dovrebbero essere messe in discussione una per una.

È difficile diagnosticare la malattia? Se la tua risposta è "sì", perché?

• È essenziale fare una diagnosi differenziale ed eseguire un esame dettagliato. Opposto Altrimenti non è possibile scegliere il trattamento appropriato ed escludere altre malattie. Un'anamnesi dettagliata della malattia, un esame obiettivo, esami di laboratorio, filmografia e, se necessario, una broncoscopia vengono utilizzati per fare una diagnosi differenziale ed escludere altre malattie.

Come viene fatta la diagnosi ?

• I rantoli sottili (rantoli in velcro) che coprono completamente l'inspirazione (cioè durante la respirazione) sono importanti nella diagnosi. Non è possibile per il paziente capirlo. Si tratta di un reperto che il medico rileverà durante l'esame.

• La componente più importante della fase diagnostica nell'IPF è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (pellicola polmonare eseguita con uno speciale metodo)

• Se la diagnosi si riferisce alla polmonite interstiziale ordinaria, di solito non è necessaria la diagnosi tissutale. Tuttavia, se non è possibile prendere una decisione con la TC, è utile eseguire una biopsia polmonare. Generalmente, broncoscopia flessibile (il processo di ingresso nel polmone attraverso la bocca con un dispositivo ottico illuminato), biopsia transbronchiale (solitamente eseguita con fluoroscopia e imaging) insieme a lavaggio broncoalveolare (acqua di lavaggio polmonare), se non è possibile prendere una decisione, criobiopsia con flessibile broncoscopia e, se ancora non è stato deciso, viene applicato il metodo chirurgico chiamato biopsia polmonare aperta. Sono pochissimi i casi che vengono sottoposti ad intervento chirurgico. Nei pazienti più anziani, anche il rischio dell’intervento chirurgico deve essere attentamente calcolato. Per la diagnosi, il broncoscopista esperto, il medico, il patologo e il radiologo devono lavorare in armonia e la biopsia eseguita deve dimostrare la conformità con la diagnosi, cioè polmonite interstiziale ordinaria.

La broncoscopia flessibile è l'esame dei polmoni attraverso la bocca con uno strumento ottico. Si applica con semplice sedoanalgesia o con una breve anestesia di induzione. La biopsia viene eseguita con questo metodo.

Esiste un trattamento? Se la tua risposta è sì, cosa dobbiamo capire riguardo al trattamento?

Esistono linee guida che guidano i medici a determinati intervalli di anni, includendo diagnosi e opzioni di trattamento alla luce dei fondamenti scientifici, nell'approccio alle malattie interessando il tessuto polmonare. I medici diagnosticano i loro pazienti e pianificano il trattamento secondo queste linee guida. Secondo le linee guida dell’American Respiratory Society (ATS) e della European Respiratory Society (ERS) riviste nell’aprile 2015, il principio attivo raccomandato in questa malattia è il pirfenidone, mentre un altro principio attivo raccomandato è il Nintadenib, un inibitore della tirosina chinasi. È. Il pirfenidone ha ricevuto l'approvazione dalla Drug Administration statunitense nel 2014. La terapia con cortisone, gli immunosoppressori e il farmaco espettorante chiamato n-acetilcisteina, che vengono utilizzati di tanto in tanto negli attacchi, sono ora meno inclusi nel trattamento.

• Pirfenidone , anche se la sua esatta modalità d'azione non è nota. È un composto piridonico che ha dimostrato di avere proprietà antifibrotiche, antinfiammatorie e antiossidanti in modelli animali.

• Un'altra molecola che è stata successivamente approvata è Nintedanib. Questo inibitore della tirosina chinasi è un farmaco disponibile e utilizzato nel nostro paese

• Si è concluso che l'aumento della capacità vitale forzata rallenta la velocità di progressione della malattia

• A seguito di questo studio, sono stati condotti gli studi CAPACITY e ASCEND e con i risultati positivi riscontrati, si è deciso di includere questo farmaco nelle linee guida.

• Nei casi con rapido progresso del trattamento, se non vi è alcuna condizione contraria, se hanno prima dei 65 anni e se hanno prima dei 65 anni e non vengono somministrati altri integratori. Se non c'è malattia , si raccomanda il trapianto polmonare.

 

Cosa offre al paziente la diagnosi precoce?

La sopravvivenza media dopo la diagnosi è 2-3 anni. Questa però non è la regola; sebbene ci siano forme che progrediscono molto velocemente, ci sono anche casi che hanno un decorso di 10 anni e non si esacerbano affatto. La diagnosi precoce riduce le aree perdute, prolunga la sopravvivenza e rallenta il decorso della malattia. Consente di risparmiare tempo nei casi in cui la decisione per il trapianto polmonare deve essere presa rapidamente.

 

I medici hanno sufficiente conoscenza e consapevolezza su questa malattia?

• Sebbene venga insegnata come corso nelle facoltà di medicina, questa malattia può essere facilmente trascurata all'interno della nozione interna generale. Nei casi con progressiva mancanza di respiro e tosse; La presenza di rantoli con velcro, aspetto a nido d'ape e segni di ippocratismo digitale suggeriscono fortemente la diagnosi di IPF. Questi risultati dovrebbero essere ricordati ai medici internisti nei seminari e nei manuali di formazione in servizio. L'erembolo polmonare (coagulo nel polmone) è il più frequentemente responsabile delle riacutizzazioni nei casi diagnosticati. (polmonite), pneumotorace (accumulo di aria nella membrana polmonare) e insufficienza cardiaca dovrebbero essere presi in considerazione nel corso di questa malattia. Per questo motivo, sarebbe utile indirizzare i casi ai medici specializzati in malattie toraciche ed esaminare le malattie responsabili delle riacutizzazioni.

Cosa si dovrebbe fare per aumentare la consapevolezza sulla malattia?

• Un paziente maschio di età superiore ai 50 anni che lamenta mancanza di respiro, tosse e fuma o ha fumato in passato; Se alla tomografia ad alta risoluzione sono presenti rantoli e reperti a nido d'ape, l'IPF deve essere presa in considerazione nella diagnosi fino a prova contraria. I medici possono essere informati su questo problema preparando poster e i pazienti possono essere informati preparando un annuncio di servizio pubblico.

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