Il sistema immunitario ci difende a due armi dai milioni di microrganismi che lo circondano. La prima di queste è la risposta immunitaria naturale non specifica che inizia immediatamente quando l'agente infettivo entra nell'organismo, e la seconda è la risposta immunitaria acquisita che successivamente si sviluppa specifica per l'agente patogeno.
Entrambi i bracci svolgono la loro funzione compiti in sequenza, garantendo che l'ospite mantenga una vita sana e acquisisca resistenza alle infezioni. I neutrofili, il gruppo cellulare più importante del sistema immunitario innato, la lattoferrina, le proteasi e il sistema del complemento sono nella prima fase di difesa. Quindi, le cellule presentanti l'antigene rafforzano lo sviluppo della resistenza producendo anticorpi da parte dei linfociti B dopo che l'antigene è stato presentato ai linfociti T.
I bambini tendono ad avere infezioni più frequenti. La suscettibilità dei bambini alle infezioni dipende da molti fattori. Lo sviluppo del sistema immunitario nei bambini segue un processo di maturazione e i livelli sierici di IgG raggiungono i valori degli adulti dopo i 4-6 anni e i livelli di IgA all’età di 10-12 anni. Per questo motivo i bambini vengono spesso contagiati nei primi cinque anni di vita.
Il 50% dei bambini che si ammalano frequentemente sono bambini normali. Il motivo più importante per cui le infezioni sono frequenti in questo periodo è che il bambino incontra per la prima volta agenti infettivi mai incontrati prima e quindi il sistema immunitario non è ancora completamente maturo.
Esistono alcuni fattori di rischio associati a infezioni frequenti nei bambini. Si tratta del fumo passivo, delle allergie, del reflusso gastroesofageo, della frequenza all'asilo o di un fratello che va a scuola, dei problemi anatomici delle vie respiratorie, degli squilibri e della malnutrizione. La maggior parte dei bambini frequentemente malati sono bambini normali e sani. Non esiste una malattia di base che faccia sì che questi bambini si ammalino frequentemente.
È normale che i bambini si ammalino 6-8 volte l'anno. Se il bambino va all'asilo o ha un fratello che va a scuola, questo numero può aumentare fino a 10-12. Le infezioni più comuni sono quelle del tratto respiratorio e sono per lo più causate da cause virali. La crescita e lo sviluppo di questi bambini sono normali, le loro infezioni sono lievi e la loro risposta al trattamento è buona. Tra un'infezione e l'altra sono completamente sani.
Il 30% dei pazienti con infezioni ricorrenti sono bambini affetti da malattia atopica. Infiammazione allergica nei bambini atopici A causa dell'infiammazione cronica causata dalle vie respiratorie nelle vie aeree, i microrganismi si attaccano all'epitelio delle vie respiratorie e si verifica un'infezione. La diagnosi differenziale tra rinite allergica, sinusite correlata all'asma, tosse correlata all'asma e possibile immunodeficienza deve essere posta con attenzione. L'otite media ricorrente è spesso causata da una disfunzione della tromba di Eustachio secondaria all'atopia. Questi pazienti traggono grandi benefici dalla timpanostomia.
Il 10% dei pazienti con infezioni ricorrenti sono bambini con malattie croniche. Questi bambini hanno l'aspetto tipico di una malattia cronica e presentano un ritardo della crescita. Aumentano di peso lentamente. Nei pazienti, la funzione del sistema immunitario è compromessa a causa di una malattia sistemica.
Tra questi si possono annoverare il diabete, le neoplasie (leucemia, linfoma, ecc.), l'insufficienza renale cronica, la sindrome nefrosica, il malassorbimento, l'insufficienza epatica, l'anemia falciforme, l'infezione da HIV, il trattamento immunosoppressivo, la radioterapia e la splenectomia.
Il 10% dei bambini che si ammalano frequentemente presentano un'immunodeficienza primaria (congenita). Se le infezioni sono più gravi del previsto, non si ha una guarigione completa con cure antibiotiche, sono necessarie cure antibiotiche prolungate e la malattia diventa cronica, diventa importante valutare il sistema immunitario sospettando un'immunodeficienza.
Situazioni in di cui si sospetta l'immunodeficienza sono elencati di seguito:
1- Quattro o più infezioni dell'orecchio in un anno
2- Due o più infezioni dei seni in un anno
3 - Uso di antibiotici per due mesi o più
4- Due o più polmoniti in un anno
5- Ritardo di crescita e sviluppo
6- Cute recidivante, profonda ascessi di tessuti o organi
7- Infezione fungina di lunga durata nella bocca o sulla pelle
8- Necessità di uso di antibiotici per via endovenosa per curare l'infezione
9- Due o più infezioni dei tessuti profondi, infezione da microrganismi opportunistici
>10- Storia familiare di immunodeficienza
Le malattie da immunodeficienza primaria sono un gruppo di malattie che progrediscono con progressione cronica e/o o infezioni ricorrenti batteriche, fungine, protozoarie e virali.
Il sistema immunitario è umorale, è costituito da 4 parti principali: sistema cellulare, fagocitico e del complemento. con immunodeficienza Il 50-60% delle malattie sono disturbi del sistema immunitario umorale, il 10-15% sono difetti del sistema immunitario cellulare, il 15-29% sono immunodeficienze combinate, il 10-15% sono disturbi del sistema fagocitico e l'1-3% sono cause di deficit del sistema del complemento. .
Nelle immunodeficienze primarie, l'età di insorgenza varia a seconda del tipo di immunodeficienza. Le infezioni nei pazienti con immunodeficienza combinata grave (disturbi delle cellule T e B: SCID) si verificano nei giorni 3-4. Si comincia prima del mese. Nelle malattie delle cellule B come l'agammaglobulinemia di Bruton (agammaglobulinemia legata all'X), i risultati clinici appaiono come una diminuzione dei livelli di IgG materni. Pertanto, le infezioni si verificano nei giorni 7-9. Potrebbe non essere osservato fino a un mese.
In presenza di segni e sintomi suggestivi di una specifica deficienza immunitaria, è necessario valutare il sistema immunitario. Inoltre, i pazienti che presentano recidive, gravi, che non rispondono bene al trattamento o che presentano complicanze o hanno una storia di infezioni opportunistiche devono essere attentamente valutati per l'immunodeficienza. Un punto importante qui è lo sviluppo di infezioni mortali e diffuse dopo i vaccini vivi, in particolare dopo il vaccino BCG.
Test da eseguire in pazienti con sospetta immunodeficienza
I primi esami da eseguire in caso di immunodeficienze sono l'emocromo completo e le immunoglobuline. Con l'emocromo completo, si valuta la conta dei leucociti e la sua formula (linfociti, neutrofili ed eosinofili), la conta degli eritrociti e delle piastrine.
I livelli di immunoglobuline possono essere bassi a vari livelli nelle immunodeficienze umorali e combinate. Anche la misurazione dei sottogruppi IgG e la risposta anticorpale specifica rientrano tra i test di valutazione delle cellule B. La risposta agli antigeni proteici è generalmente compromessa nel deficit di IgG1, mentre la risposta agli antigeni polisaccaridici è compromessa nel deficit di IgG2.
Una conta assoluta dei linfociti < 3000 mm3 nell'infanzia e < 2000 mm3 nei bambini più grandi indica un difetto dei linfociti T .
La valutazione dei sottogruppi di cellule T (CD4, CD8) mediante citometria a flusso, l'assenza di timo alla radiografia del torace nel neonato suggerisce un disturbo delle cellule T. Il modo più semplice per valutare il sistema del complemento è misurare il CH50. La malattia granulomatosa cronica può essere diagnosticata valutando il meccanismo ossidativo dei neutrofili con il test NBT (Nitroblue tetrazolio) o con la diidrorodamina. Pazienti con caduta ritardata del cordone ombelicale o Nelle persone con guarigione compromessa, i leucociti sono bassi nell’area della ferita.
Il difetto di adesione dei leucociti può essere diagnosticato valutando le molecole di adesione CD11/CD18 e sLex (CD150) sui neutrofili con citometria a flusso. Il livello sierico di alfa fetoproteina nei pazienti con atassia teleangectasia è ben al di sopra dei limiti normali per l'età. Il volume piastrinico medio dei miei pazienti affetti dalla sindrome di Wiskott Aldrich è piccolo e la loro conta piastrinica è bassa.
Le immunodeficienze primarie si osservano più frequentemente del previsto nel nostro paese dove i matrimoni tra consanguinei sono comuni. La diagnosi delle immunodeficienze primarie prima che si verifichino infezioni gravi è importante in termini di prognosi e consulenza genetica tempestiva alla famiglia.
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