Introduzione
I sarcomi dei tessuti molli sono una malattia rara con molti sottotipi. Costituisce meno dell'1% di tutti i
tumori degli adulti. Il trattamento principale è la chirurgia. Il tumore deve essere completamente rimosso, lasciando intorno ad esso abbastanza tessuto sano. In alcuni pazienti, oltre alla chirurgia possono essere applicate la radioterapia adiuvante e la chemioterapia. La malattia disseminata può svilupparsi nel tempo in circa la metà dei pazienti a cui viene diagnosticata in fase iniziale e trattati in modo curativo.
Il trattamento sistemico è fondamentale nella malattia localmente avanzata o metastatica che non è adatta alla chirurgia. Lo scopo del trattamento sistemico
è quello di aumentare la sopravvivenza, ridurre la massa tumorale
e ridurre i disturbi del paziente piuttosto che il trattamento definitivo della malattia. Il futuro dei sarcomi dei tessuti molli, che rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie, e la loro risposta alla chemioterapia possono essere molto diversi.
Nella prima serie di malattie metastatiche, trattamento con doxorubicina come agente singolo e in indicazioni appropriate
ifosfamide (regime IMA) rimane l'approccio terapeutico standard.
Molti sottotipi di sarcoma dei tessuti molli sono principalmente resistenti alla chemioterapia.
Con trattamenti mirati, si sono cominciati a ottenere risultati positivi nei tipi di sarcoma chemorefrattari
. Oggi, nonostante tutte queste alternative terapeutiche, i tempi di sopravvivenza nella malattia in stadio avanzato non sono sufficienti.
Chemioterapia nei sarcomi metastatici dei tessuti molli
Negli ultimi 50 anni, molti trattamenti sono stati utilizzati in il trattamento dei sarcomi metastatici dei tessuti molli. Sono stati provati diversi agenti chemioterapici
tra cui doxorubicina, ifosfamide, gemcitabina e dacarbazina sono stati i principali agenti efficaci
. Questi farmaci possono essere usati da soli o in combinazione con altri farmaci
Monoterapia
Le antracicline (in particolare la doxorubicina) vengono utilizzate principalmente per i sarcomi metastatici dei tessuti molli
Sono i farmaci agenti più elementari del trattamento graduale. Sono stati condotti molti studi per valutare l’efficacia del singolo agente della doxorubicina e confrontarla con altri agenti. Alla luce degli studi attuali, la doxorubicina è accettata come agente standard nella prima serie di trattamento metastatico
. La dose efficace determinata negli studi è >60 mg/m2 (solitamente 75 mg/m2 g/m 2 ) Applicazione ogni 3 settimane
. La durata del trattamento è limitata a 6 cicli a causa della cardiotossicità cumulativa.
Oltre all'efficacia della doxorubicina, a causa dell'effetto dose-limitante della sua tossicità cumulativa
altri agenti del gruppo delle antracicline sono utilizzati anche nel trattamento dei sarcomi metastatici dei tessuti molli
La loro efficacia è stata testata. Gli studi condotti con epirubicina e doxorubicina liposomiale pegilata (Caelyx) hanno riportato un'efficacia simile e tassi di effetti collaterali inferiori.
Ifosfamide ha dimostrato di essere efficace nel trattamento dei sarcomi metastatici dei tessuti molli.
è uno degli agenti. Sebbene i risultati ottenuti negli studi con dosi elevate invece che con dosi standard siano simili, sembrano avere un successo leggermente maggiore. Tuttavia, se ne consiglia l'uso nella seconda fase dopo la doxorubicina, non nella prima serie.
Molti agenti come gemcitabina, vinorelbina, metotrexato, temozolomide, cisplatino, carboplatino e dacarbazina
È stato valutato nel trattamento dei sarcomi metastatici dei tessuti molli. È stato riscontrato che tutti questi
agenti hanno un'attività limitata per singolo agente. Sebbene l'efficacia della gemcitabina come agente singolo sia bassa
, è efficace in regimi di combinazione, soprattutto in combinazione con docetaxel, vinorelbina e dacarbazina
. Sebbene gli studi condotti con i nuovi agenti trabectedina ed eribulina siano promettenti, sono lungi dal produrre risultati rivoluzionari nel trattamento del sarcoma.
Chemioterapia combinata
Metastatico Sebbene esistano studi che indagano la questione se debba essere somministrato un singolo agente o un trattamento combinato nei sarcomi dei tessuti molli, non è stato dimostrato alcun vantaggio significativo in termini di sopravvivenza. Negli studi che hanno confrontato l'efficacia del singolo agente
doxorubicina e della combinazione doxorubicina + ifosfamide (IMA)
Sebbene la sopravvivenza sia simile, i tassi di risposta
sono più elevati nella combinazione braccio. Come previsto, anche gli effetti collaterali sono più comuni. La terapia combinata è preferita in gruppi di pazienti giovani,
che hanno un buon performance status, che presentano sintomi dovuti all'effetto massa e che hanno possibilità di recupero con l'uso di metodi di trattamento aggiuntivi come la chirurgia e radioterapia
Si ritiene che debba essere presa in considerazione.
La gemcitabina come agente singolo è efficace contro il rilassamento dei tessuti molli metastatici. Ha un'efficacia limitata
nel trattamento dei tumori. La più clinicamente studiata e dimostrata efficace è la combinazione con docetaxel
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