La porpora di Henoch-Shoenlein (HSP) è una malattia che causa l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni (capillari). Questa infiammazione è chiamata vasculite e di solito colpisce i piccoli vasi sanguigni della pelle, dell’intestino e dei reni. Questi vasi sanguigni infiammati possono sanguinare nella pelle, causando un'eruzione cutanea rossa o viola chiamata porpora. Può anche sanguinare nell'intestino tenue o nei reni, causando sangue nelle feci e nelle urine (ematuria). Sebbene l'HSP non sia una malattia comune dell'infanzia, è la vasculite sistemica più comune nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni.
Quali sono le cause della malattia?
La causa dell'HSP è sconosciuta. Si ritiene che i germi (come virus e batteri) siano un importante fattore scatenante della malattia perché spesso si verifica a seguito di un’infezione del tratto respiratorio superiore. L’HSP non è una malattia ereditaria. Non è contagioso e non può essere prevenuto.
Quali sono i sintomi principali?
Il sintomo più comune è la caratteristica eruzione cutanea osservata in tutti i pazienti con HSP. Le eruzioni cutanee sono generalmente piccole, rosse, simili a capocchie di spillo, leggermente sollevate dalla pelle e talvolta sotto forma di orticaria. L'eruzione diventa gradualmente viola. Nella maggior parte dei pazienti (65%) si osserva dolore alle articolazioni (artralgia) o articolazioni dolorose e gonfie con movimento limitato (artrite) alle ginocchia, alle caviglie, ai polsi, ai gomiti e alle dita. Artralgia e/o artrite sono accompagnate da gonfiore e dolorabilità dei tessuti molli in corrispondenza o vicino all'articolazione. Quando i vasi intestinali si infiammano, più del 60% dei pazienti avverte dolore addominale intermittente intorno all'ombelico, talvolta accompagnato da indigestione lieve o grave. Può essere accompagnato da sanguinamento del dotto (emorragia). Raramente può verificarsi una condizione chiamata intussuscezione, che può causare ostruzione intestinale e richiedere un intervento chirurgico. Si possono osservare vari gradi di ematuria e proteinuria (presenza di proteine nelle urine). Di solito i problemi renali non sono gravi. In rari casi, la malattia renale può durare mesi o anni e progredire fino all’insufficienza renale. può verificarsi (1-5%). I sintomi sopra descritti di solito durano 4-6 settimane. Raramente, possono verificarsi alcuni giorni prima della comparsa dell'eruzione cutanea. Possono verificarsi contemporaneamente o consecutivamente.
It può essere trattato. è?
Il trattamento è solitamente un trattamento di supporto con l'uso di paracetamolo o semplici analgesici (antidolorifici) come l'ibuprofene e il naprossene quando i disturbi articolari sono importanti. Viene utilizzato l'uso di steroidi (prednisone). in pazienti con gravi sintomi gastrointestinali, sanguinamento e altro. È adatto in rari casi con gravi disturbi agli organi. Se la malattia renale è grave, è necessario eseguire una biopsia renale e, se necessario, iniziare un trattamento con farmaci immunosoppressori e steroidi.
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