Le ghiandole surrenali, chiamate “surrene”, sono ghiandole a secrezione interna che assomigliano a una forma triangolare. Le ghiandole surrenali, così chiamate perché anatomicamente situate appena sopra i reni, sono situate nella parte antero-superiore dei reni, dietro la membrana addominale detta “retroperitoneo”. C'è del tessuto adiposo attorno ad esso e la membrana renale chiamata "fascia Gerota" che circonda questo tessuto adiposo. Sono costituiti da due strati separati: lo strato del guscio chiamato "corteccia" e lo strato interno chiamato "midollo". La sua funzione principale è quella di produrre corticosteroidi dallo strato del guscio e catecolamine dallo strato interno e secernerli nel sangue.
Lo strato del guscio è l'area vitale della ghiandola. Produce ormoni chiamati "cortisolo", "aldosterone" e "androgeni" sotto l'influenza dell'ormone ACTH, che viene secreto dalla ghiandola pituitaria e mescolato nel sangue. Questi ormoni assicurano l'equilibrio idrico e salino del corpo, controllano la pressione sanguigna, regolano il metabolismo delle proteine, dei grassi e dei carboidrati e controllano la produzione degli ormoni sessuali.
Lo strato interno produce sostanze come l'adrenalina e la noradrenalina chiamate "catecolamine" , che sono gli ormoni del corpo, responsabili della regolazione della risposta alla tensione fisiologica (stress).
Cos'è il cancro della ghiandola surrenale?
Come suggerisce il nome, il "cancro surrenale" è l'involucro della ghiandola surrenale. Si tratta di un tipo di cancro molto raro (5-20 su 10.000.000) che origina dalla cervice. Può essere osservato a qualsiasi età, ma si verifica più spesso nei bambini sotto i cinque anni e negli adulti di età compresa tra 40 e 50 anni. È un cancro aggressivo che progredisce e si diffonde rapidamente. La diffusione si verifica quando il cancro raggiunge direttamente i tessuti circostanti o quando le cellule cancerose vengono trasportate in aree distanti attraverso la linfa e i vasi sanguigni. Se rilevato precocemente, il trattamento è possibile. Tuttavia, se il cancro si è diffuso o si è diffuso oltre la ghiandola surrenale, le possibilità di trattamento sono molto basse. I trattamenti farmacologici possono essere utilizzati solo per ritardare la progressione e la recidiva della malattia.
I tumori rilevati nella ghiandola surrenale possono essere funzionali, cioè produrre ormoni, o non funzionali, cioè non produrre ormoni . I tumori funzionali causano disturbi diversi a seconda dell'ormone prodotto.
Non tutte le masse rilevate nella ghiandola surrenale possono essere maligne. “Adenoma” e Alcuni tumori chiamati “feocromocitoma” sono benigni.
Quali sono le cause?
La causa non è esattamente nota. È stato accertato che l'incidenza aumenta in alcune malattie genetiche.
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Sindrome di Li-Fraumeni
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Sindrome di Beckwith-Wiedemann
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Complesso di Carney
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Neoplasia endocrina multipla di tipo 1
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McCune-Albright Sindrome
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Come provoca i sintomi?
Oggi, con l'uso diffuso degli screening sanitari, esiste una aumento delle masse delle ghiandole surrenali rilevato incidentalmente. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con cancro della ghiandola surrenale presenta ancora una malattia avanzata e disturbi correlati al tumore derivanti dalle dimensioni della massa o dagli ormoni secreti. I tumori non funzionali non causano disturbi nelle fasi iniziali. Il 50-79% dei tumori delle ghiandole surrenali adulte e il 90% dei tumori surrenalici infantili sono tumori funzionali, cioè che producono ormoni.
Se la produzione di cortisolo è elevata;
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Aumento di peso su viso, collo e tronco, perdita di peso su braccia e gambe
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Aumento della crescita dei peli su viso, schiena e braccia nelle donne
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Viso tondo e arrossato
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Aumento della massa grassa nella parte posteriore e posteriore del collo
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Debolezza muscolare
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Aumento della pressione sanguigna
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Aumento della glicemia
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Approfondimento della voce
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Perdita del desiderio sessuale
Se la produzione di aldosterone è elevata;
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Aumento della pressione sanguigna
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Debolezza muscolare e crampi
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Aumento della frequenza di minzione
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Aumento della sete
Se la produzione di testosterone è elevata;
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Di solito non provoca disturbi negli uomini
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Aumento della crescita dei peli su viso, schiena e braccia nelle donne
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Acne
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Calvizie
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Approfondimento della voce
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Arresto del sanguinamento mestruale
Se la produzione di estrogeni è elevata;
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Sanguinamento mestruale nelle donne in pre-menopausa irregolarità
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Ripresa del sanguinamento mestruale nelle donne in post-menopausa
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Ingrandimento del tessuto mammario negli uomini
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Diminuzione del desiderio sessuale negli uomini
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Disturbi erettili negli uomini
Tumori non funzionali , cioè i tumori che non producono ormoni, sono disturbi più generali e si presentano con.
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Dolore addominale
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Indietro dolore
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Massa addominale
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Nausea
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Vomito
Come diagnosticare È posizionato?
Pazienti che presentano domanda a causa di disturbi o di una massa rilevata in esami radiologici eseguiti per altro motivo vengono valutati con esame fisico dettagliato, anamnesi e test di laboratorio.
Ghiandola surrenale. Test diagnostici per il cancro
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Esame fisico e anamnesi
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Analisi del sangue e delle urine: Analisi del sangue e delle urine Vengono prelevati campioni di urina per verificare se vi sono anomalie nei livelli ormonali prodotti dalla ghiandola surrenale. Vengono valutati i livelli di elettroliti nel sangue.
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Metodi di imaging radiologico: metodi di imaging come tomografia computerizzata, risonanza magnetica e PET determinano la posizione e le dimensioni degli elettroliti nel sangue. tessuto canceroso, il suo rapporto con i tessuti circostanti.Si valuta se si è diffuso in aree distanti o meno.
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Analisi delle urine delle 24 ore: viene eseguita per verificare se la massa è funzionale oppure no. Questo test viene eseguito misurando la quantità di cortiolo e catecolamine nelle urine raccolte per 24 ore.
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Test di soppressione del desametasone: Viene eseguito per indagare se la massa è funzionale o meno. L'ormone ACTH secreto dalla ghiandola pituitaria viene soppresso somministrando una sostanza chiamata "desametasone" che ha un effetto simile al cortisolo secreto dalla ghiandola surrenale. Nelle persone normali, quando diminuisce la secrezione di ACTH, diminuisce anche il cortisolo secreto dalla ghiandola surrenale. Nei tessuti cancerosi, questa risposta di soppressione non si verifica e la produzione di cortisolo continua.
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Surrenectomia: quando si sospetta un cancro, la ghiandola surrenale viene rimossa chirurgicamente e esaminato patologicamente t
Determinazione dello stadio del cancro surrenale
Una volta stabilita definitivamente la diagnosi di cancro surrenale, il passo successivo è determinare la diffusione del cancro. Questo studio è chiamato stadiazione del cancro. A questo scopo possono essere utilizzati ulteriori metodi ed esami di imaging radiologico.
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Tomografia computerizzata
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Risonanza magnetica
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Angiografia surrenale
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Venografia surrenale
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Kavagram
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Ecografia
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Surrenectomia
La stadiazione del cancro surrenale è la seguente.
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Stadio 1: il tessuto canceroso è inferiore a 5 cm e si trova solo all'interno della ghiandola surrenale.
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Stadio 2: il tessuto canceroso è più grande superiore a 5 cm e si trova solo all'interno della ghiandola surrenale.
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Stadio 3: il tessuto canceroso si è diffuso al tessuto adiposo o ai linfonodi attorno alla ghiandola surrenale .
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Stadio 4: il tessuto canceroso si è diffuso agli organi circostanti come tessuto adiposo, linfonodi e reni attorno alla ghiandola surrenale o ad organi distanti come fegato, polmoni, ossa e peritoneo.
Come viene trattato?
Sfortunatamente, circa il 50% dei pazienti con cancro surrenale ha un cancro in stadio avanzato . Il rischio di recidiva e di diffusione della malattia è piuttosto elevato in questi pazienti. Pertanto, i pazienti dovrebbero essere seguiti e curati da un team composto da un chirurgo, un oncologo medico, un radioterapista e un endocrinologo. Nonostante un adeguato trattamento chirurgico, esiste un rischio del 60-80% di recidiva della malattia.
Esistono diverse opzioni terapeutiche per il trattamento del cancro surrenale, inclusi trattamenti standard e trattamenti sperimentali. I metodi di trattamento standard sono i seguenti.
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Trattamento chirurgico: lo scopo dell'approccio chirurgico chiamato "surrenalectomia" è quello di rimuovere completamente il tessuto canceroso e i linfonodi attorno a questo tessuto. Nei casi di cancro avanzato, anche se il tessuto canceroso non può essere rimosso completamente, rimuoverne più del 90% può alleviare gli effetti collaterali legati al cancro e aumentare l’efficacia di trattamenti aggiuntivi. In caso di recidiva della malattia, reinfezione nell'area dell'operazione La rimozione chirurgica del tessuto canceroso risultante e del tessuto canceroso in aree distanti aumenta le possibilità di sopravvivenza.
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Radioterapia: il ruolo della radioterapia nel cancro della ghiandola surrenale è limitato. Tuttavia, se è presente una diffusione ossea e cerebrale, potrebbe essere un'opzione di trattamento. Il rischio di recidiva della malattia può essere ridotto con la radioterapia applicata dopo la rimozione del cancro nella ghiandola surrenale.
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Chemioterapia: viene utilizzata per uccidere le cellule tumorali. Si tenta di fermare la recidiva e la progressione della malattia con un farmaco orale chiamato "Mitotoan".
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