Cos'è la sindrome PFAPA?
La PFAPA è una malattia che provoca attacchi febbrili regolari. Gli attacchi sono spesso accompagnati da ingrossamento dei linfonodi del collo, mal di gola e/o ferite in bocca. Gli attacchi di febbre iniziano improvvisamente e durano dai tre ai sette giorni. La febbre si manifesta regolarmente, di solito ogni tre-sei settimane. Le famiglie di solito sanno esattamente quando inizierà un attacco. Alcuni bambini presentano altri sintomi come dolori articolari, dolori addominali, mal di testa, vomito o diarrea. Durante gli attacchi, i bambini sembrano piuttosto malati, ma nei periodi tra gli attacchi febbrili sembrano completamente sani.
Qual è la causa della sindrome PFAPA?
Non è ancora noto cosa provoca questo disturbo. Per ragioni non ancora comprese, il sistema infiammatorio del corpo si attiva, provocando i sintomi della PFAPA. La PFAPA non è ereditaria. Non è stato ancora trovato un difetto genetico nella PFAPA, ma a volte più di un membro della famiglia può essere affetto dalla malattia. La PFAPA non è causata da alcuna infezione di cui siamo a conoscenza e non è una malattia infettiva. È chiaro che durante gli attacchi è attivo il processo infiammatorio, ma la ragione di ciò non è nota.
Che decorso segue la sindrome PFAPA?
La malattia può durare diversi anni, ma solitamente si risolve spontaneamente nella seconda decade di vita. Tuttavia, in circa il 15% dei pazienti, gli attacchi febbrili continuano fino all’età adulta. Nel tempo, il tempo tra gli attacchi diventa più lungo. I bambini affetti da PFAPA continuano a crescere e svilupparsi normalmente.
Come viene diagnosticata la sindrome PFAPA?
Non esistono test di laboratorio specifici per diagnosticare la PFAPA. La malattia viene diagnosticata sulla base dei sintomi e dell’esame obiettivo. La conta dei globuli bianchi e i marcatori dell’infiammazione, inclusa la velocità di sedimentazione e la proteina C-reattiva, che possono essere misurati con un esame del sangue, sono elevati durante gli attacchi di febbre. È importante escludere tutte le altre malattie che possono presentarsi con sintomi simili (in particolare l'infezione da streptococco beta) prima di confermare la diagnosi. La drammatica risposta al trattamento con steroidi aiuta anche a diagnosticare la PFAPA. Nei casi in cui il classico modello di attacco della malattia non è presente, soprattutto se i sintomi iniziano nel primo anno di vita e c'è infiammazione tra un attacco e l'altro. Se anche i marcatori sono aumentati, altri sono ricorrenti È necessario escludere le cause della febbre.
Come viene trattata la sindrome PFAPA?
Lo scopo del trattamento sarà quello di controllare i sintomi durante gli attacchi di febbre, abbreviare la durata degli attacchi e prevenirne il verificarsi. La febbre di solito non risponde bene ai farmaci come il paracetamolo o l’ibuprofene. Una singola dose di steroidi somministrata all’inizio dei sintomi può ridurre drasticamente e spesso porre fine a un attacco di febbre. Tuttavia, con questo trattamento, anche il tempo tra gli episodi può essere ridotto e l’episodio successivo potrebbe verificarsi prima del previsto. Gli antibiotici non sono efficaci. Gli attacchi tipici di PFAPA non devono essere trattati con antibiotici. Tuttavia, i bambini affetti da PFAPA possono anche contrarre comuni infezioni infantili. Consulta il medico di tuo figlio per determinare se l'attacco febbrile è PFAPA.
Segnala la diagnosi alla scuola di tuo figlio. I bambini affetti da PFAPA non sono contagiosi e non dovrebbero essere esclusi dalla scuola.
È sempre meglio chiedere consiglio a un reumatologo per ulteriori informazioni e prima di prendere qualsiasi decisione sul trattamento e sul follow-up del paziente.
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