Si tratta di una malattia reumatica descritta per la prima volta dal professore di dermatologia turco Hulusi Behçet e da lui prese il nome. È comune tra i turchi. Sebbene le ulcere dolorose nella bocca e nell'area genitale e l'infiammazione dell'occhio, chiamata uveite, siano i sintomi diagnostici di base, la malattia di Behçet è una vasculite vascolare che colpisce tutti gli organi e sistemi oltre a questi sintomi. Il motivo più importante per cui la clinica è così colorata è che copre tutti i vasi, grandi, piccoli, arterie e vene. Mentre progredisce con risultati clinici leggermente più lievi nelle donne, l’infiammazione e i risultati clinici associati sono gravi negli uomini. La gravità della clinica varia in ciascun paziente. In alcuni progredisce con ferite solo nella bocca e nell'area genitale per anni, mentre in altri si può osservare con coinvolgimento dei polmoni, dell'apparato digerente e del cervello. Può rimanere sempre infiammato o può apparire come un ciclo di attacco e remissione in alcuni pazienti.
Perché?
È più comune nei soggetti con locus genetico HLA B5/B51 attivo. Anche se è noto che viene osservato, gli studi sulla patogenesi continuano ancora oggi. È noto che l'infiammazione delle vene è causata dal deterioramento della tolleranza alle vene da parte del sistema immunitario e dall'inizio dell'infiammazione da parte del sistema di difesa. Fattori ambientali/epigenetici e ormoni possono premere il grilletto. Non è una malattia contagiosa e non esiste una trasmissione assoluta tra generazioni. È comune nei paesi lungo la storica Via della Seta (Turchia, Iran, paesi asiatici e Giappone). 20-30 anni è la fascia d’età più comune. I risultati clinici e i test di patergia dermatologica sono importanti nella diagnosi. Tuttavia, i medici reumatologi esperti in materia sono competenti nella diagnosi e nel trattamento della malattia di Behçet.
Panuveite negli occhi (può portare alla cecità), ferite ulcerate nella bocca, eruzioni cutanee, ulcere dolorose piaghe nell'area genitale, trombosi e aneurismi nei vasi, infiammazione del polmone e occlusione vascolare, infiammazione e occlusione vascolare delle meningi, infiammazione del tessuto parenchimale cerebrale, ferite ulcerate lungo l'intestino nell'apparato digerente, coinvolgimento del cuore membrana e coaguli intracardiaci giganti sono tra i risultati clinici che possono essere osservati.
Trattamento
Oggi non esiste alcun trattamento che sia completamente eliminare la malattia. L’obiettivo del trattamento è eliminare l’infiammazione e prevenire eventuali danni che potrebbero verificarsi. Lo scopo è prevenire. In questo modo si previene il deterioramento della qualità della vita della persona e si tenta di fermare complicazioni come disabilità e cecità. Sono disponibili vari farmaci. Vengono applicati localmente sulle ferite, per via orale o endovenosa o nella pelle, che chiamiamo sottocutanea. Nel trattamento di questa malattia sono inclusi anche gli steroidi e vari agenti antireumatici regolatori della malattia e la colchicina. Quale farmaco scegliere, come applicarlo e quanto durerà il trattamento varia a seconda delle condizioni del paziente. Poiché sono coinvolti molti organi e sistemi, è possibile ottenere raccomandazioni per la valutazione e il trattamento da medici di varie branche con un approccio multidisciplinare. Tuttavia, il leader dell'équipe, i medici che determineranno il programma di follow-up per diagnosticare la malattia e organizzare il trattamento sono specialisti in medicina interna e reumatologia. Non bisogna dimenticare che, anche se il trattamento è efficace, possono verificarsi riacutizzazioni.
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