La SLA è la malattia più comune delle cellule nervose motorie (neuroni). Si osserva con una frequenza di 1,9/100.000 nella popolazione. Progredisce con il danno delle cellule dei motoneuroni superiori e inferiori. I motoneuroni superiori si trovano nella corteccia cerebrale (materia grigia esterna), mentre i motoneuroni inferiori si trovano nelle proiezioni anteriori (corna) del midollo spinale. Normalmente, le funzioni muscolari si verificano trasportando il segnale del motoneurone superiore ai motoneuroni inferiori e da lì alla giunzione muscolo-nervo per stimolare il muscolo. Tuttavia, mentre lo stimolo iniziale proviene dal motoneurone superiore, il controllo che sopprime la stimolazione eccessiva è fornito dai motoneuroni superiori. In altre parole, lo stimolo dei motoneuroni inferiori viene tenuto sotto controllo sopprimendolo con i motoneuroni superiori. Nella SLA, quando c'è un danno ai motoneuroni superiori, si ha una condizione spastica (contrazione eccessiva dei muscoli), mentre quando c'è coinvolgimento dei motoneuroni inferiori, si verifica una condizione flaccida (muscoli che non si contraggono o non funzionano).
La causa esatta è sconosciuta, ma si ritiene che si verifichi per molteplici ragioni. Di conseguenza, diversi gruppi muscolari vengono progressivamente colpiti e la persona diventa completamente dipendente. I problemi più pericolosi per la vita includono disturbi della deglutizione e insufficienza respiratoria. Nel corso del tempo, i muscoli coinvolti nella funzione di deglutizione e quelli respiratori vengono colpiti e si sviluppano perdita di peso, perdita di cibo nelle vie respiratorie e insufficienza respiratoria. In questa fase, a causa dell'ingresso di cibo nelle vie respiratorie, possono svilupparsi gravi infezioni respiratorie che talvolta causano la morte del paziente. D'altra parte, a causa della difficoltà di deglutizione, l'assunzione di cibo diminuisce nel tempo e l'individuo perde peso. Man mano che si perde peso si verificano disturbi metabolici, disfunzioni d’organo e disturbi del sistema immunitario. Questa situazione facilita malattie, infezioni e insufficienza respiratoria. Con il progredire della malnutrizione, la massa muscolare diminuisce (la degradazione muscolare accelera). Quando alla perdita di massa muscolare dovuta all’inattività e alla malnutrizione si aggiunge la perdita della funzione muscolare causata dalla malattia, il decorso accelera ancora di più: c’è una malnutrizione che deve essere combattuta. Sebbene la disfunzione della deglutizione progredisca nel tempo, oggi esistono alcune manovre che facilitano la funzione di deglutizione oltre a migliorarla. Esistono pratiche mediche che lo aggirano.
Quando la malnutrizione viene diagnosticata in pazienti con AL utilizzando i metodi descritti in dettaglio di seguito, è necessario prima determinarne il livello e le ragioni. Sebbene la causa più comune sia la difficoltà a deglutire, anche fattori come l’aumento del fabbisogno energetico quotidiano dovuto all’attività della malattia, la depressione, la perdita di appetito, ecc. possono causare malnutrizione. In questi casi, oltre al trattamento di supporto nutrizionale, dovrebbero essere fornite soluzioni per ulteriori problemi sottostanti.
Il disturbo della deglutizione può inizialmente essere eliminato con alcune manovre di deglutizione. Prima di ciò, dovrebbe essere eseguita una valutazione dettagliata della funzione di deglutizione. In questo modo è possibile determinare la gravità della compromissione delle funzioni di deglutizione. Se più gruppi muscolari sono deboli, alcune delle manovre di deglutizione appena menzionate possono essere utili. Tuttavia, non bisogna dimenticare che queste applicazioni fanno solo guadagnare tempo e, poiché sono spesso progressive, saranno necessarie procedure mediche che bypassano la funzione di deglutizione. La funzione di deglutizione viene valutata mediante videoendoscopia o esame fluoroscopico della deglutizione eseguiti da esperti in cliniche otorinolaringoiatriche.
La perdita di peso può essere interrotta con trattamenti di supporto nutrizionale in pazienti con normale o funzioni di deglutizione quasi normali. Questi trattamenti avvengono in due modi; Il primo è aumentare la quantità di cibo assunto per via orale sotto la supervisione di un dietologo, l'altro è aggiungere prodotti di supporto nutrizionale industriale agli alimenti assunti per via orale. In questo modo è possibile soddisfare il fabbisogno energetico quotidiano e arrestare la perdita di peso della persona.
In questa fase ci sono due questioni importanti: la prima è il consumo di liquidi, soprattutto acqua, e il secondo è la valutazione delle funzioni respiratorie. Quando si manifesta un disturbo della deglutizione, la prima cosa che viene colpita sono i liquidi a causa della loro fluidità. Pertanto, si nota che questi pazienti perdono acqua principalmente nelle vie respiratorie. In questo caso si possono utilizzare prodotti contenenti fibre che addensano i liquidi. In questo modo la loro fluidità diminuisce e possono essere deglutiti più facilmente. Esistono prodotti di questo tipo sul mercato. La seconda questione è che le funzioni respiratorie sono decisive. Se le funzioni respiratorie iniziano a deteriorarsi, è necessario applicare preventivamente la PEG (gastrostomia endoscopica percutanea) per eliminare il disturbo alimentare. nutrirsi per via orale Consiste nell'alimentazione dei pazienti che non sono in grado di farlo, fornendo il cibo e l'acqua di cui hanno bisogno direttamente nello stomaco attraverso un tubo di alimentazione esteso dalla pelle allo stomaco. In questo modo si elimina il rischio che il cibo possa penetrare nelle vie respiratorie durante la deglutizione. Perché applichiamo la PEG ai pazienti le cui funzioni respiratorie sono compromesse mentre la loro funzione di deglutizione non è molto compromessa? Quando le funzioni respiratorie sono compromesse, l'applicazione della PEG può diventare impossibile dopo una certa fase o potrebbe essere necessario eseguirla in anestesia generale in condizioni chirurgiche. D'altra parte, trattandosi di una malattia progressiva, l'applicazione del PEG prima che le funzioni di deglutizione siano completamente compromesse non provoca grandi perdite quando l'umore diminuisce.
Il PEG è richiesto in coloro che avere una perdita di peso pari o superiore al 10% all'anno nonostante il supporto di alimenti per via orale e/o prodotti di nutrizione enterale. .
Di conseguenza;
a) Dovrebbe essere somministrato supporto alimentare per via orale e/o prodotto di nutrizione enterale nei soggetti con funzioni respiratorie e di deglutizione normali
b) Fin dal primo Ciò che si verifica nei disturbi della deglutizione è l'aspirazione di liquidi, per prevenirla dovrebbero essere utilizzate fibre addensanti
c) Respirazione Quando le funzioni sono compromesse, la funzione di deglutizione rimane in secondo piano e Potrebbe essere necessario il posizionamento di PEG
d) In coloro che hanno una perdita di peso annuale pari o superiore al 10% nonostante il trattamento di supporto nutrizionale, dovrebbe essere posizionato il PEG.
Valutazione dello stato nutrizionale
Storia 1
Quantità di cibo consumato dalla persona negli ultimi mesi e giorni, selettività alimentare, appetito, eventuale perdita di peso, malattie attuali, sintomi gastrointestinali, problemi orali i disturbi di salute, fisici e cognitivi e i disturbi psicologici dell'umore dovrebbero essere esaminati separatamente e in dettaglio.
2.Misurazione antropometrica metodi
Secondo le linee guida ESPEN, l'intervallo normale dell'indice di massa corporea (BMI = peso/altezza2) è compreso tra 18,5 e 24,9 kg/m2. Al di sotto di questo valore si può parlare di peso ridotto e al di sopra di questo valore si può parlare di peso elevato e persino di obesità. Le linee guida internazionali di dietetica e terminologia nutrizionale (American Dietetic Association) considerano sottopeso gli individui con un BMI <18,5 kg/m2 e ciò significa Raccomanda la valutazione nutrizionale alle persone (Manuale di riferimento della terminologia internazionale di dietetica e nutrizione, 2009).
Le misurazioni della circonferenza delle estremità vengono utilizzate anche nella valutazione antropometrica. La circonferenza della parte superiore del braccio può essere misurata dal punto medio della distanza tra la spalla e il gomito. <23 cm negli uomini e <22 cm nelle donne possono essere valutati a favore di una diminuzione della massa muscolare (Powell-Tuck e Hennessy, 2003; James et al., 1994). Il diametro del polpaccio è considerato un indicatore importante nella valutazione della massa muscolare nell'anziano. Un diametro del polpaccio <31 cm può essere descritto come una diminuzione della massa muscolare.
3.3.Screening e valutazione test
Oltre alle misurazioni antropometriche, alcuni test vengono utilizzati per determinare lo stato nutrizionale dei pazienti. Nutritional Risk Screening (NRS-2002) è un test di screening completo sviluppato da ESPEN in 2002 (Kondrup et al., 2003). Il test di valutazione globale soggettiva è stato sviluppato nel 1987. Comprende misurazioni antropometriche e domande che forniscono informazioni sullo stato nutrizionale e sullo stato clinico (Detsky et al., 1987). Viene utilizzato per la valutazione post-screening.Il test Mini Nutritional Assessment (MNA) è un test preparato principalmente per la popolazione anziana e i pazienti ambulatoriali (Gulgoz et al., 2002). Il "Malnutrition Universal Screening Tool" (MUST) è un test di screening in cui i pazienti vengono valutati in 4 fasi (Todorovic, 2011).
3.4. Test di laboratorio
Non esistono ancora test di laboratorio che possano essere utilizzati nella diagnosi della malnutrizione. Le proteine sieriche più comunemente utilizzate (albumina, prealbumina, transferrina, proteina legante il retinolo) sono importanti nel follow-up piuttosto che nella diagnosi. In particolare, il fatto che le proteine sieriche agiscono come fase acuta negativa in tutti i tipi di malattie infettive e infiammatorie e la loro sintesi diminuisce, pone un problema nella valutazione dello stato nutrizionale della persona. Pertanto, è opportuno valutarlo insieme ad altri indicatori di fase acuta (soprattutto CRP) nel follow-up del paziente. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4.Fabbisogno energetico giornaliero ( GEI) Calcolo
Il GEI può essere trovato sommando il fabbisogno energetico basale (BEE), il fattore di attività e il fattore di stress. La formula più frequentemente utilizzata nel calcolo dell’IBE è la formula di Harris-Benedict. Il calcolo viene effettuato utilizzando peso, altezza ed età. Dopo aver trovato il BEI, il fattore di stress viene determinato esaminando la malattia clinica e i risultati clinici e viene aggiunto al BEI. Ad esempio, mentre al BEI viene aggiunto il 10-30% in presenza di malattie croniche, questo tasso può variare tra il 30 e il 100% in presenza di cancro recidivante, cancro diffuso, sepsi o ARDS. Per ogni aumento di 10°C della temperatura corporea, viene aggiunto il 10% all'IBE. D'altro canto è importante anche la mobilità del paziente (fattore di attività). Ad esempio, mentre il 15-20% può essere aggiunto al BEI in un paziente allettato, il 20-25% può essere aggiunto in un paziente ambulatoriale e il 30-40% in un paziente mobile. Di conseguenza, si ottiene il GEI.
Dopo aver calcolato il GEI, è necessario calcolare il deficit energetico giornaliero. Si consiglia al paziente di elencare ciò che mangia e in base a questo elenco viene calcolato l'apporto calorico giornaliero. La differenza tra il GEI calcolato e l'apporto calorico darà il Deficit Energetico Giornaliero (DAI). Il fabbisogno proteico, che è di 1,0 g/kg/giorno nella situazione standard, può aumentare fino a 1,5-2 g/kg/giorno nella situazione standard. presenza di stress metabolico (McClave et al., 2009). Il fabbisogno idrico giornaliero può essere calcolato come 30 ml per kg o 1 ml per kcal. La restrizione dei liquidi sarà necessaria in caso di insufficienza cardiaca e insufficienza renale. L'assunzione giornaliera di fibre di 25 g in età avanzata influisce positivamente sulle funzioni del sistema gastrointestinale (McClave et al., 2009).
5 .Trattamento
Il trattamento di supporto nutrizionale dovrebbe essere pianificato per i pazienti con malnutrizione o rischio di malnutrizione. Questo può essere fatto in due modi; Innanzitutto, se è possibile l'assunzione di cibo per via orale, la dieta viene concordata con il reparto dietetico della clinica in base al fabbisogno calorico giornaliero. La seconda via è il trattamento di supporto con prodotti di nutrizione enterale e/o parenterale. Il principio fondamentale di questa modalità di trattamento è la nutrizione enterale, ma questa non è sempre sufficiente o possibile, quindi a volte è supportata dalla terapia nutrizionale parenterale. Le vie di alimentazione enterale sono enterale orale, nasoenterale ed enterocutanea. Per la via nasoenterale è possibile utilizzare una sonda per alimentazione nasogastrica o nasointestinale. Questi tubi sono realizzati in silicone o poliuretano.
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